Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy cechuje się znacznym białkomoczem, ob­niżeniem poziomu białka w surowicy krwi i zaburzonym stosunkiem poszczególnych jego frakcji. Szczególnie charakterystyczne jest obniże­nie poziomu albumin. Albuminy są drobnocząsteczkowymi białkami, które zapewniają prawidłowe ciśnienie onkotyczne w łożysku naczy­niowym. Spadek poziomu albumin i w następstwie ciśnienia onkotycznego powoduje, że płyn nie jest utrzymywany w łożysku naczynio­wym, lecz przemieszcza się poza jego obręb do tkanek. Powoduje to zmniejszenie ilości krwi krążącej i narastanie obrzęków. Towarzyszy temu zwykle podwyższenie poziomu cholesterolu we krwi.

Przyczyny. Najczęściej zespół nerczycowy u dzieci jest wywołany submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, zwanym daw­niej nerczycą lipoidową. Nazwa „submikroskopowe” pochodzi stąd, że w zwykłym mikroskopie świetlnym zmiany w Kłębuszkach nerkowych nie są widoczne lub jedynie w minimalnym stopniu. Dopie­ro badanie w mikroskopie elektronowym wykazuje zmiany, które są związane ze zwiększoną przepuszczalnością filtra kłębuszkowego dla białka, głównie dla drobnocząsteczkowej jego frakcji — albumin. Schemat filtra kłębuszkowego przedstawia załączony rysunek. Naj­istotniejszą warstwą filtra jest błona podstawna złożona z 3 warstw. Zmiany w jej strukturze prowadzą do tego, że staje się ona przepu­szczalna dla białka, co wtórnie prowadzi do stopienia się wypustek ko­mórek nabłonka przylegających do błony podstawnej. Im większe usz­kodzenie filtra kłębuszkowego, tym większe cząsteczki białka prze­dostają się przez ten filtr. W submikroskopowym kłębuszkowym zapa­leniu nerek w moczu pojawiają się głównie drobnocząsteczkowe albu­miny. Jest to tzw. białkomocz selektywny.

Objawy. Zespół nerczycowy wywołany submikroskopowym kłębusz­kowym zapaleniem nerek cechuje się obrzękami, bardzo dużym, na ogół selektywnym białkomoczem bez krwinkomoczu. Czynność nerek i ciśnienie tętnicze są prawidłowe. Jedynie w okresach znacznego obniżenia poziomu albumin i związanego z tym zmniejszenia ilości krwi krążącej może dojść do niedokrwienia nerki i związanego z tym przej­ściowego wzrostu ciśnienia, podwyższenia poziomu mocznika w suro­wicy krwi i krwinkomoczu. Rzadko – tylko przy gwałtownie narasta­jących obrzękach i przedłużającym się znacznym zmniejszeniem ilości krwi krążącej – występuje ostra niewydolność nerek. Inne powikła­nia wynikają ze zmniejszonej odporności organizmu na zakażenia i skłonności do zakrzepów.

Leczenie zespołu nerczycowego spowodowanego submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniem nerek polega na stosowaniu glikokor­tykosteroidów. Zwykle po 1 — 6 tygodniach białkomocz i obrzęki ustę­pują. Jeśli białkomocz się utrzymuje mimo leczenia glikokortykosteroidami lub powraca przy próbach przerwania leczenia oraz jeśli na­wroty zespołu nerczycowego po zakończeniu leczenia są częste, wyko­nywana jest biopsja nerek. Badanie to wykonywane jest również u dzieci, u których wyniki badań laboratoryjnych i przebieg choroby nie są typowe dla submikroskopowego zapalenia nerek.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.