Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy cechuje się znacznym białkomoczem, ob­niżeniem poziomu białka w surowicy krwi i zaburzonym stosunkiem poszczególnych jego frakcji. Szczególnie charakterystyczne jest obniże­nie poziomu albumin. Albuminy są drobnocząsteczkowymi białkami, które zapewniają prawidłowe ciśnienie onkotyczne w łożysku naczy­niowym. Spadek poziomu albumin i w następstwie ciśnienia onkotycznego powoduje, że płyn nie jest utrzymywany w łożysku naczynio­wym, lecz przemieszcza się poza jego obręb do tkanek. Powoduje to zmniejszenie ilości krwi krążącej i narastanie obrzęków. Towarzyszy temu zwykle podwyższenie poziomu cholesterolu we krwi.

Przyczyny. Najczęściej zespół nerczycowy u dzieci jest wywoÅ‚any submikroskopowym kÅ‚Ä™buszkowym zapaleniem nerek, zwanym daw­niej nerczycÄ… lipoidowÄ…. Nazwa „submikroskopowe” pochodzi stÄ…d, że w zwykÅ‚ym mikroskopie Å›wietlnym zmiany w KÅ‚Ä™buszkach nerkowych nie sÄ… widoczne lub jedynie w minimalnym stopniu. Dopie­ro badanie w mikroskopie elektronowym wykazuje zmiany, które sÄ… zwiÄ…zane ze zwiÄ™kszonÄ… przepuszczalnoÅ›ciÄ… filtra kÅ‚Ä™buszkowego dla biaÅ‚ka, głównie dla drobnoczÄ…steczkowej jego frakcji — albumin. Schemat filtra kÅ‚Ä™buszkowego przedstawia zaÅ‚Ä…czony rysunek. Naj­istotniejszÄ… warstwÄ… filtra jest bÅ‚ona podstawna zÅ‚ożona z 3 warstw. Zmiany w jej strukturze prowadzÄ… do tego, że staje siÄ™ ona przepu­szczalna dla biaÅ‚ka, co wtórnie prowadzi do stopienia siÄ™ wypustek ko­mórek nabÅ‚onka przylegajÄ…cych do bÅ‚ony podstawnej. Im wiÄ™ksze usz­kodzenie filtra kÅ‚Ä™buszkowego, tym wiÄ™ksze czÄ…steczki biaÅ‚ka prze­dostajÄ… siÄ™ przez ten filtr. W submikroskopowym kÅ‚Ä™buszkowym zapa­leniu nerek w moczu pojawiajÄ… siÄ™ głównie drobnoczÄ…steczkowe albu­miny. Jest to tzw. biaÅ‚komocz selektywny.

Objawy. Zespół nerczycowy wywoÅ‚any submikroskopowym kÅ‚Ä™busz­kowym zapaleniem nerek cechuje siÄ™ obrzÄ™kami, bardzo dużym, na ogół selektywnym biaÅ‚komoczem bez krwinkomoczu. Czynność nerek i ciÅ›nienie tÄ™tnicze sÄ… prawidÅ‚owe. Jedynie w okresach znacznego obniżenia poziomu albumin i zwiÄ…zanego z tym zmniejszenia iloÅ›ci krwi krążącej może dojść do niedokrwienia nerki i zwiÄ…zanego z tym przej­ściowego wzrostu ciÅ›nienia, podwyższenia poziomu mocznika w suro­wicy krwi i krwinkomoczu. Rzadko – tylko przy gwaÅ‚townie narasta­jÄ…cych obrzÄ™kach i przedÅ‚użajÄ…cym siÄ™ znacznym zmniejszeniem iloÅ›ci krwi krążącej – wystÄ™puje ostra niewydolność nerek. Inne powikÅ‚a­nia wynikajÄ… ze zmniejszonej odpornoÅ›ci organizmu na zakażenia i skÅ‚onnoÅ›ci do zakrzepów.

Leczenie zespołu nerczycowego spowodowanego submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniem nerek polega na stosowaniu glikokor­tykosteroidów. Zwykle po 1 — 6 tygodniach białkomocz i obrzęki ustę­pują. Jeśli białkomocz się utrzymuje mimo leczenia glikokortykosteroidami lub powraca przy próbach przerwania leczenia oraz jeśli na­wroty zespołu nerczycowego po zakończeniu leczenia są częste, wyko­nywana jest biopsja nerek. Badanie to wykonywane jest również u dzieci, u których wyniki badań laboratoryjnych i przebieg choroby nie są typowe dla submikroskopowego zapalenia nerek.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.