PrzewlekÅ‚a niewydolność nerek jest wynikiem trwaÅ‚ego uszkodzenia nerek w stopniu, który prowadzi do zaburzenia skÅ‚adu pÅ‚ynów ustrojoÂwych. Choroba ma charakter postÄ™pujÄ…cy i w krótszym lub dÅ‚uższym czasie prowadzi do schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci nerek, tzn. do takich zaburzeÅ„ czynnoÅ›ci wielu narzÄ…dów w wyniku mocznicy, przy których nastÄ™puje zgon lub konieczne jest oczyszczanie organizÂmu za pomocÄ… powtarzanych dializ. W rzadkich przypadÂkach trwaÅ‚e uszkodzenie nerek lub ich utrata nastÄ™pujÄ… nagle i wtedy od razu nastÄ™puje schyÅ‚kowa niewydolność nerek. Tak dzieje siÄ™ po usuniÄ™ciu obu nerek lub jedynej czynnej nerki np. po ciężkim urazie lub wskutek rozrostu nowotworowego. BezpoÅ›rednio do schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci nerek może również prowadzić ostra niewydolność neÂrek. Tak bywa u niektórych dzieci z zespoÅ‚em hemolityczno-mocznicowym oraz z bardzo ciężkimi postaciami kłębuszkowego zaÂpalenia nerek. Zdarza siÄ™ w tych przypadkach, że po okresie bezmoczu w ostrej fazie choroby czynność nerek nie powraca już nigdy. PrzeÂważnie jednak przewlekÅ‚a niewydolność nerek postÄ™puje powoli i w ciÄ…gu wielu lat, tak że prawidÅ‚owe leczenie pozwala utrzymać chore dziecko w niezÅ‚ym stanie.
Przyczyny. PrzewlekÅ‚a niewydolność nerek u dzieci jest najczęściej spowodowana różnymi postaciami kłębuszkowego zapalenia nerek. DrugÄ… co do czÄ™stoÅ›ci przyczynÄ… sÄ… wrodzone nefropatie, tzn. wrodzone zaburzenia budowy nerki, a trzeciÄ… – odmiedniczkowe zapalenie nerek. Rozwój niewydolnoÅ›ci nerek w odmieniczkowym zapaleniu nerek jest bardzo powolny i na ogół przeÂwlekÅ‚a niewydolność nerek zdarza siÄ™ tylko u dzieci z wadami ukÅ‚adu moczowego. Rzadszymi przyczynami przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek sÄ… uszkodzenia nerek w przebiegu chorób ukÅ‚adowych czy zaburzeÅ„ przemiany materii (np. w cukrzycy).
Mechanizm powstawania zaburzeÅ„ metabolicznych i narastania przewlekÅ‚ej mocznicy jest u dzieci taki sam jak u dorosÅ‚ych. PogorszeÂnie stanu zdrowia dzieci z przewlekłą niewydolnoÅ›ciÄ… nerek wystÄ™puje zwykle w wieku 6 — 7 lat i w okresie przed pokwitaniem, gdy przyspieÂszenie tempa wzrostu i procesów przemiany materii stwarza dodatkoÂwe obciążenie dla nerek. W czasie chorób gorÄ…czkowych i odwodnieÂnia dochodzi zwykle do gwaÅ‚townego pogorszenia i zaostrzenia przeÂwlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek, które może być odwracalne.
Objawy przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek zależą od stopnia jej zaÂawansowania. W I okresie wzglÄ™dnej wydolnoÅ›ci, gdy zachowane sÄ… w 70% struktury czynnoÅ›ciowe nerek, objawy ujawniajÄ… siÄ™ jedyÂnie w czasie odwodnienia, gorÄ…czki lub zwiÄ™kszonego rozpadu tkanek np. po urazach.
W II okresie wyrównanej niewydolnoÅ›ci, gdy ok. 50% tkanki nerkowej zachowuje swÄ… czynność, zwiÄ™ksza siÄ™ ilość wydalanego moÂczu i zapotrzebowanie na pÅ‚yny. W tym okresie wzrasta ilość moczu oddawanego w godzinach nocnych. U niemowlÄ…t i maÅ‚ych dzieci, u których wzmożone pragnienie nie reguluje dostatecznie zapotrzebowaÂnia na pÅ‚yny, pojawiajÄ… siÄ™ objawy odwodnienia, nie wyjaÅ›nione wzroÂsty temperatury ciaÅ‚a, wymioty. Badania laboratoryjne wykazujÄ… nieÂznaczny wzrost poziomu mocznika, kreatyniny, obniżenie poziomu poÂtasu w surowicy krwi.
W III okresie, gdy ilość czynnej tkanki nerkowej spada do 25%, wystÄ™pujÄ… zmiany usposobienia, Å‚atwe mÄ™czenie siÄ™, brak Å‚aknienia, niedokrwistość, czÄ™sto nadciÅ›nienie tÄ™tnicze, zaburzenie uwapnienia koÅ›ci, upoÅ›ledzenie wzrostu. Stopniowo dochodzi do nasilonego zatruÂcia mocznicowego i schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci nerek, w której wyraźÂne sÄ… zaburzenia ze strony ukÅ‚adu nerwowego aż do Å›piÄ…czki moczniÂcowej włącznie i ze strony ukÅ‚adu krążenia, które mogÄ… być bezpoÅ›Ârednio przyczynÄ… zgonu.
Leczenie przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek ma na celu Å‚agodzenie objawów, przeciwdziaÅ‚anie zaburzeniom metabolicznym i opóźnianie wystÄ…pienia postaci schyÅ‚kowej. W odpowiednim okresie choroby – przed wystÄ…pieniem niewydolnoÅ›ci schyÅ‚kowej – omawia siÄ™ z rodziÂcami możliwość i sposoby leczenia dializami (zob. wyżej). Z nieuchronÂnie postÄ™pujÄ…cego charakteru choroby muszÄ… sobie zdawać sprawÄ™ roÂdzice, którzy mimo że sÄ… informowani przez lekarza, czÄ™sto starajÄ… siÄ™ nie wierzyć w zÅ‚e rokowanie. MuszÄ… oni jednak dobrze znać przebieg choroby, aby pomóc dziecku przystosować siÄ™ do odpowiedniego trybu życia, wybrać odpowiedniÄ… szkołę i w przypadkach leczenia dializami odpowiednio je do tego przygotować. Dziecko powinno mieć zapewnioÂnÄ… pogodnÄ… atmosferÄ™ i poczucie bezpieczeÅ„stwa — nie może odczuÂwać zagrożenia. Stwarza to bardzo trudnÄ… sytuacjÄ™ w rodzinie, którÄ… poprawić może posiadanie innych zdrowych dzieci, dobry kontakt z leÂkarzem i peÅ‚na Å›wiadomość rodziców co do możliwoÅ›ci ratowania dziecka powtarzanymi dializami i przeszczepem nerki, gdy dojdzie do niewydolnoÅ›ci schyÅ‚kowej.
WÅ‚aÅ›ciwa dieta przed okresem schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci nerek stanowi podstawÄ™ leczenia. We wczesnej fazie choroby polega ona jeÂdynie na podawaniu dużej iloÅ›ci pÅ‚ynów, tak aby zrównoważyć wydalanie dużej zwykle w tym okresie iloÅ›ci moczu. Organizm starÂszych dzieci reguluje zwykle to sam uczuciem pragnienia, natomiast maÅ‚e dzieci należy czÄ™sto poić, zwÅ‚aszcza w czasie upałów, gorÄ…czki lub przy wolnych stolcach czy wymiotach, gdy wydalanie wody poÂprzez parowanie skóry, oddech albo przewód pokarmowy zwiÄ™ksza nieÂbezpieczeÅ„stwo odwodnienia. Ilość pÅ‚ynów powinna być równa najÂwiÄ™kszej iloÅ›ci moczu, którÄ… dziecko może wydalić oraz iloÅ›ci wody wydalanej przez organizm drogami pozanerkowymi. Przyjmuje siÄ™, że straty drogÄ… parowania przez skórÄ™ i oddech, które sÄ… maÅ‚o uchwytne i nie można ich mierzyć, wynoszÄ… ok. 10 — 15 ml na kg masy ciaÅ‚a. Ilość ta wzrasta w okresach gorÄ…czki.
JeÅ›li dziecko z przewlekłą niewydolnoÅ›ciÄ… nerek nie ma obrzÄ™ków ani nadciÅ›nienia, nie zachodzi potrzeba ograniczania w diecie soli. W przybliżeniu stopieÅ„ zapotrzebowania na sól możÂna okreÅ›lić oznaczajÄ…c ilość sodu wydalanego w ciÄ…gu doby w moczu.
W okresie wielomoczu istnieje niebezpieczeństwo nadmiernych strat potasu z moczem. Aby nie dopuścić do niedoboru tego jonu ważnego dla wielu funkcji organizmu, dziecko musi otrzymywać dużą ilość jarzyn i owoców, a nawet sole potasu w postaci leku. Dopiero w zaawansowanej niewydolności nerek, gdy zmniejsza się ilość moczu, ogranicza się podawanie potasu.
BiaÅ‚ka w diecie nie powinno siÄ™ ograniczać poniżej zapotrzeboÂwania dla danego wieku wzrostowego, dopóki przesÄ…czanie w kłębuszkach nie obniży siÄ™ o ponad 70% w porównaniu z wartoÅ›ciami prawidÂÅ‚owymi. Informacji o wielkoÅ›ci przesÄ…czania kłębkowego dostarcza baÂdanie wskaźnika oczyszczania, czyli tzw. klirens endoÂgennej kreatyniny, a poÅ›rednio jej poziom w surowicy krwi. W okresie gdy konieczne jest ograniczenie biaÅ‚ka, jego ilość w diecie nie powinna być niższa niż 1 -1,5 g/kg masy ciaÅ‚a na dobÄ™. NajwÅ‚aÅ›Âciwsze sÄ… te rodzaje biaÅ‚ka, które skÅ‚adajÄ… siÄ™ z egzogennych amiÂnokwasów, tzn. takich, których organizm nie może sam wytwarzać. Do najwartoÅ›ciowszych należy biaÅ‚ko jaj, mleka i miÄ™sa. BiaÅ‚ko roÅ›linne zawiera głównie endogenne aminokwasy, tzn. takie, jaÂkie organizm czÅ‚owieka syntetyzuje sam z azotu. W niewydolnoÅ›ci nerek bogatym źródÅ‚em endogennego azotu jest mocznik, którego poÂziom we krwi i innych pÅ‚ynach ustrojowych narasta w miarÄ™ rozwoÂju choroby.
Dieta w przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek powinna zawierać należnÄ… dla wieku wzrostowego dziecka ilość kalorii. Bardzo korzystna okazaÂÅ‚a siÄ™ w zaawansowanej postaci choroby dieta ziemniaczana. Ziemniaki zawierajÄ… niewiele biaÅ‚ka, ale majÄ… stosunkowo dużo egÂzogennych aminokwasów; brakujÄ…cÄ… metioninÄ™ powinno siÄ™ podawać w tabletkach. Ziemniaki majÄ… wÅ‚aÅ›ciwoÅ›ci zasadotwórcze, co jest barÂdzo korzystne, zawierajÄ… jednak duże iloÅ›ci potasu, a to może stanoÂwić niebezpieczeÅ„stwo w zaawansowanej niewydolnoÅ›ci nerek, zwÅ‚aÂszcza u dzieci, które nie mogÄ… już wydalać dużej iloÅ›ci moczu, co grozi zatrzymywaniem potasu w organizmie. Aby temu zapobiec, wodÄ™ w trakcie gotowania ziemniaków trzeba dwukrotnie zmieniać. Takie „pÅ‚ukanie” ziemniaków w czasie gotowania pozbawia je dużej części potasu.
Już we wczesnych okresach przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek stosuÂje siÄ™ leczenie przeciwdziaÅ‚ajÄ…ce wystÄ™powaniu zaburzeÅ„ przeÂmiany wapnia i fosforu, które w nastÄ™pstwie prowadzÄ… do zmian w ukÅ‚adzie kostnym. Zaburzenia te polegajÄ… na: 1) niedostateczÂnym wydalaniu fosforu w moczu, co powoduje podwyższenie jego poÂziomu w surowicy krwi; 2) zakłóceniach w przemianie witaminy D do jej aktywnej postaci, prowadzÄ…cych do niedoboru tej witaminy; 3) nieÂdostatecznym wchÅ‚anianiu wapnia w przewodzie pokarmowym, powoÂdujÄ…cym obniżenie jego poziomu w surowicy krwi; 4) wtórnej nadczynÂnoÅ›ci przytarczyc, prowadzÄ…cej do ich przerostu, a nawet gruczolakowatoÅ›ci, co powoduje destrukcjÄ™ koÅ›ci; 5) kwasicy sprzyjajÄ…cej odwapÂnieniu koÅ›ci i odkÅ‚adaniu siÄ™ soli wapnia w nieprawidÅ‚owych obszaÂrach poza ukÅ‚adem kostnym. Aby zapobiec rozwojowi ww. zaburzeÅ„, już od wczesnych okresów niewydolnoÅ›ci nerek stosowane sÄ… odpoÂwiednie leki. WÄ™glan wapnia zmniejsza wchÅ‚anianie fosforu w przewoÂdzie pokarmowym, prócz tego dostarcza wapÅ„ i przeciwdziaÅ‚a kwasicy. Witamina D podawana w dawkach wiÄ™kszych niż dawki przeciÄ™tne zaÂpobiegajÄ…ce krzywicy, zwÅ‚aszcza u niemowlÄ…t, zapobiega jej niedoboÂrom. W okresach bardziej zaawansowanej niewydolnoÅ›ci nerek witaÂminÄ™ D zastÄ™puje siÄ™ jej aktywnym nerkowym metabolitem kalcytriolem lub zwiÄ…zkami o zbliżonej do niego budowie chemicznej i dziaÅ‚aÂniu, takimi jak dwuhydrocholesterol (synonimy: tachystii, AT10) lub 1-alfa-hydroksycholekalcyferol. W przypadkach nie dajÄ…cej siÄ™ opanoÂwać leczeniem zachowawczym wtórnej nadczynnoÅ›ci przytarczyc z zaÂawansowanymi zmianami kostnymi mogÄ… być częściowo usuniÄ™te przytarczyce.
Niedokrwistość w przewlekÅ‚ej niewydolnoÅ›ci nerek jest oporna na leczenie. JeÅ›li towarzyszy jej niedobór żelaza, stosowane sÄ… jego preÂparaty i witamina B6. Chorzy leczeni dializami muszÄ… otrzymywać kwas foliowy, który usuwany jest z organizmu drogÄ… dializy, a którego niedoÂbór przyczynia siÄ™ do niedokrwistoÅ›ci. W schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci koÂnieczne jest okresowe przetaczanie krwi, musi ono jednak być stosowaÂne ostrożnie, gdyż z krwiÄ… dostarczane sÄ… nadmierne iloÅ›ci żelaza, które magazynowane w organizmie prowadzÄ… do uszkodzenia narzÄ…dów (hemochromatoza). Wskazaniem do przetoczenia krwi u dziecka z niewydolnoÅ›ciÄ… nerek sÄ… objawy niedotlenienia, senność, zawroty gÅ‚oÂwy, bóle za mostkiem. GłównÄ… przyczynÄ… niedokrwistoÅ›ci w niewydolÂnoÅ›ci nerek jest niedobór erytropoetyny. Hormon ten, normalnie wydzielany w nerkach, pobudza wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym. Podanie tego brakujÄ…cego hormonu skutecznie leczy niedokrwistość u dzieci ze schyÅ‚kowÄ… niewydolnoÅ›ciÄ… nerek.
Stosowanie leków u dzieci z niewydolnoÅ›ciÄ… nerek jest ważnym problemem. Dzieciom tym nie powinno siÄ™ podawać leków, które mogÄ… wywierać niekorzystne dziaÅ‚anie na nerki. Leki, które sÄ… eliminowane z organizmu głównie w moczu, muszÄ… być stosowane w zmniejszonych dawkach, dostosowanych do stopnia niewydolnoÅ›ci nerek. Dlatego leÂkarz, który zaleca jakieÅ› leczenie u dziecka z niewydolnoÅ›ciÄ… nerek, musi być poinformowany przez rodziców o wynikach ostatnich badaÅ„ funkcji nerek.
W okresie schyÅ‚kowej niewydolnoÅ›ci nerek przedÅ‚użenie życia i przygotowanie do przeszczepienia nerki jest możliwe dziÄ™ki prowadzeÂniu przewlekÅ‚ych dializ. MogÄ… to być hemodializy za pomocÄ… sztucznej nerki wykonywane systematycznie 3 razy w tygodniu lub ciÄ…gÅ‚a amÂbulatoryjna dializa otrzewnowa. Ta ostatnia metoda jest szczególnie przydatna u mÅ‚odszych dzieci, które źle znoszÄ… hemodializy. CiÄ…gÅ‚a ambulatoryjna dializa otrzewnowa polega na wlewaniu i wylewaniu pÅ‚ynu dializacyjnego przez wszczepione chirurgicznie do jamy brzuszÂnej specjalne cewniki. PÅ‚yn może być wymieniany w domu przez rodziÂców pod warunkiem, że zostali oni odpowiednio do tego przygotowani i bÄ™dÄ… znać zasady tego leczenia. Przy ciÄ…gÅ‚ej ambulatoryjnej dializie otrzewnowej dziecko może prowadzić zbliżony do normalnego tryb żyÂcia i otrzymywać peÅ‚nowartoÅ›ciowÄ… dietÄ™.