Przewlekła niewydolność nerek —mocznica

Przewlekła niewydolność nerek jest wynikiem trwałego uszkodzenia nerek w stopniu, który prowadzi do zaburzenia składu płynów ustrojo­wych. Choroba ma charakter postępujący i w krótszym lub dłuższym czasie prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek, tzn. do takich zaburzeń czynności wielu narządów w wyniku mocznicy, przy których następuje zgon lub konieczne jest oczyszczanie organiz­mu za pomocą powtarzanych dializ. W rzadkich przypad­kach trwałe uszkodzenie nerek lub ich utrata następują nagle i wtedy od razu następuje schyłkowa niewydolność nerek. Tak dzieje się po usunięciu obu nerek lub jedynej czynnej nerki np. po ciężkim urazie lub wskutek rozrostu nowotworowego. Bezpośrednio do schyłkowej niewydolności nerek może również prowadzić ostra niewydolność ne­rek. Tak bywa u niektórych dzieci z zespołem hemolityczno-mocznicowym oraz z bardzo ciężkimi postaciami kłębuszkowego za­palenia nerek. Zdarza się w tych przypadkach, że po okresie bezmoczu w ostrej fazie choroby czynność nerek nie powraca już nigdy. Prze­ważnie jednak przewlekła niewydolność nerek postępuje powoli i w ciągu wielu lat, tak że prawidłowe leczenie pozwala utrzymać chore dziecko w niezłym stanie.

Przyczyny. Przewlekła niewydolność nerek u dzieci jest najczęściej spowodowana różnymi postaciami kłębuszkowego zapalenia nerek. Drugą co do częstości przyczyną są wrodzone nefropatie, tzn. wrodzone zaburzenia budowy nerki, a trzecią – odmiedniczkowe zapalenie nerek. Rozwój niewydolności nerek w odmieniczkowym zapaleniu nerek jest bardzo powolny i na ogół prze­wlekła niewydolność nerek zdarza się tylko u dzieci z wadami układu moczowego. Rzadszymi przyczynami przewlekłej niewydolności nerek są uszkodzenia nerek w przebiegu chorób układowych czy zaburzeń przemiany materii (np. w cukrzycy).

Mechanizm powstawania zaburzeń metabolicznych i narastania przewlekłej mocznicy jest u dzieci taki sam jak u dorosłych. Pogorsze­nie stanu zdrowia dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek występuje zwykle w wieku 6 — 7 lat i w okresie przed pokwitaniem, gdy przyspie­szenie tempa wzrostu i procesów przemiany materii stwarza dodatko­we obciążenie dla nerek. W czasie chorób gorączkowych i odwodnie­nia dochodzi zwykle do gwałtownego pogorszenia i zaostrzenia prze­wlekłej niewydolności nerek, które może być odwracalne.

Objawy przewlekłej niewydolności nerek zależą od stopnia jej za­awansowania. W I okresie względnej wydolności, gdy zachowane są w 70% struktury czynnościowe nerek, objawy ujawniają się jedy­nie w czasie odwodnienia, gorączki lub zwiększonego rozpadu tkanek np. po urazach.

W II okresie wyrównanej niewydolności, gdy ok. 50% tkanki nerkowej zachowuje swą czynność, zwiększa się ilość wydalanego mo­czu i zapotrzebowanie na płyny. W tym okresie wzrasta ilość moczu oddawanego w godzinach nocnych. U niemowląt i małych dzieci, u których wzmożone pragnienie nie reguluje dostatecznie zapotrzebowa­nia na płyny, pojawiają się objawy odwodnienia, nie wyjaśnione wzro­sty temperatury ciała, wymioty. Badania laboratoryjne wykazują nie­znaczny wzrost poziomu mocznika, kreatyniny, obniżenie poziomu po­tasu w surowicy krwi.

W III okresie, gdy ilość czynnej tkanki nerkowej spada do 25%, występują zmiany usposobienia, łatwe męczenie się, brak łaknienia, niedokrwistość, często nadciśnienie tętnicze, zaburzenie uwapnienia kości, upośledzenie wzrostu. Stopniowo dochodzi do nasilonego zatru­cia mocznicowego i schyłkowej niewydolności nerek, w której wyraź­ne są zaburzenia ze strony układu nerwowego aż do śpiączki moczni­cowej włącznie i ze strony układu krążenia, które mogą być bezpoś­rednio przyczyną zgonu.

Leczenie przewlekłej niewydolności nerek ma na celu łagodzenie objawów, przeciwdziałanie zaburzeniom metabolicznym i opóźnianie wystąpienia postaci schyłkowej. W odpowiednim okresie choroby – przed wystąpieniem niewydolności schyłkowej – omawia się z rodzi­cami możliwość i sposoby leczenia dializami (zob. wyżej). Z nieuchron­nie postępującego charakteru choroby muszą sobie zdawać sprawę ro­dzice, którzy mimo że są informowani przez lekarza, często starają się nie wierzyć w złe rokowanie. Muszą oni jednak dobrze znać przebieg choroby, aby pomóc dziecku przystosować się do odpowiedniego trybu życia, wybrać odpowiednią szkołę i w przypadkach leczenia dializami odpowiednio je do tego przygotować. Dziecko powinno mieć zapewnio­ną pogodną atmosferę i poczucie bezpieczeństwa — nie może odczu­wać zagrożenia. Stwarza to bardzo trudną sytuację w rodzinie, którą poprawić może posiadanie innych zdrowych dzieci, dobry kontakt z le­karzem i pełna świadomość rodziców co do możliwości ratowania dziecka powtarzanymi dializami i przeszczepem nerki, gdy dojdzie do niewydolności schyłkowej.

Właściwa dieta przed okresem schyłkowej niewydolności nerek stanowi podstawę leczenia. We wczesnej fazie choroby polega ona je­dynie na podawaniu dużej ilości płynów, tak aby zrównoważyć wydalanie dużej zwykle w tym okresie ilości moczu. Organizm star­szych dzieci reguluje zwykle to sam uczuciem pragnienia, natomiast małe dzieci należy często poić, zwłaszcza w czasie upałów, gorączki lub przy wolnych stolcach czy wymiotach, gdy wydalanie wody po­przez parowanie skóry, oddech albo przewód pokarmowy zwiększa nie­bezpieczeństwo odwodnienia. Ilość płynów powinna być równa naj­większej ilości moczu, którą dziecko może wydalić oraz ilości wody wydalanej przez organizm drogami pozanerkowymi. Przyjmuje się, że straty drogą parowania przez skórę i oddech, które są mało uchwytne i nie można ich mierzyć, wynoszą ok. 10 — 15 ml na kg masy ciała. Ilość ta wzrasta w okresach gorączki.

Jeśli dziecko z przewlekłą niewydolnością nerek nie ma obrzęków ani nadciśnienia, nie zachodzi potrzeba ograniczania w diecie soli. W przybliżeniu stopień zapotrzebowania na sól moż­na określić oznaczając ilość sodu wydalanego w ciągu doby w moczu.

W okresie wielomoczu istnieje niebezpieczeństwo nadmiernych strat potasu z moczem. Aby nie dopuścić do niedoboru tego jonu ważnego dla wielu funkcji organizmu, dziecko musi otrzymywać dużą ilość jarzyn i owoców, a nawet sole potasu w postaci leku. Dopiero w zaawansowanej niewydolności nerek, gdy zmniejsza się ilość moczu, ogranicza się podawanie potasu.

Białka w diecie nie powinno się ograniczać poniżej zapotrzebo­wania dla danego wieku wzrostowego, dopóki przesączanie w kłębuszkach nie obniży się o ponad 70% w porównaniu z wartościami prawid­łowymi. Informacji o wielkości przesączania kłębkowego dostarcza ba­danie wskaźnika oczyszczania, czyli tzw. klirens endo­gennej kreatyniny, a pośrednio jej poziom w surowicy krwi. W okresie gdy konieczne jest ograniczenie białka, jego ilość w diecie nie powinna być niższa niż 1 -1,5 g/kg masy ciała na dobę. Najwłaś­ciwsze są te rodzaje białka, które składają się z egzogennych ami­nokwasów, tzn. takich, których organizm nie może sam wytwarzać. Do najwartościowszych należy białko jaj, mleka i mięsa. Białko roślinne zawiera głównie endogenne aminokwasy, tzn. takie, ja­kie organizm człowieka syntetyzuje sam z azotu. W niewydolności nerek bogatym źródłem endogennego azotu jest mocznik, którego po­ziom we krwi i innych płynach ustrojowych narasta w miarę rozwo­ju choroby.

Dieta w przewlekłej niewydolności nerek powinna zawierać należną dla wieku wzrostowego dziecka ilość kalorii. Bardzo korzystna okaza­ła się w zaawansowanej postaci choroby dieta ziemniaczana. Ziemniaki zawierają niewiele białka, ale mają stosunkowo dużo eg­zogennych aminokwasów; brakującą metioninę powinno się podawać w tabletkach. Ziemniaki mają właściwości zasadotwórcze, co jest bar­dzo korzystne, zawierają jednak duże ilości potasu, a to może stano­wić niebezpieczeństwo w zaawansowanej niewydolności nerek, zwła­szcza u dzieci, które nie mogą już wydalać dużej ilości moczu, co grozi zatrzymywaniem potasu w organizmie. Aby temu zapobiec, wodę w trakcie gotowania ziemniaków trzeba dwukrotnie zmieniać. Takie „płukanie” ziemniaków w czasie gotowania pozbawia je dużej części potasu.

Już we wczesnych okresach przewlekłej niewydolności nerek stosu­je się leczenie przeciwdziałające występowaniu zaburzeń prze­miany wapnia i fosforu, które w następstwie prowadzą do zmian w układzie kostnym. Zaburzenia te polegają na: 1) niedostatecz­nym wydalaniu fosforu w moczu, co powoduje podwyższenie jego po­ziomu w surowicy krwi; 2) zakłóceniach w przemianie witaminy D do jej aktywnej postaci, prowadzących do niedoboru tej witaminy; 3) nie­dostatecznym wchłanianiu wapnia w przewodzie pokarmowym, powo­dującym obniżenie jego poziomu w surowicy krwi; 4) wtórnej nadczyn­ności przytarczyc, prowadzącej do ich przerostu, a nawet gruczolakowatości, co powoduje destrukcję kości; 5) kwasicy sprzyjającej odwap­nieniu kości i odkładaniu się soli wapnia w nieprawidłowych obsza­rach poza układem kostnym. Aby zapobiec rozwojowi ww. zaburzeń, już od wczesnych okresów niewydolności nerek stosowane są odpo­wiednie leki. Węglan wapnia zmniejsza wchłanianie fosforu w przewo­dzie pokarmowym, prócz tego dostarcza wapń i przeciwdziała kwasicy. Witamina D podawana w dawkach większych niż dawki przeciętne za­pobiegające krzywicy, zwłaszcza u niemowląt, zapobiega jej niedobo­rom. W okresach bardziej zaawansowanej niewydolności nerek wita­minę D zastępuje się jej aktywnym nerkowym metabolitem kalcytriolem lub związkami o zbliżonej do niego budowie chemicznej i działa­niu, takimi jak dwuhydrocholesterol (synonimy: tachystii, AT10) lub 1-alfa-hydroksycholekalcyferol. W przypadkach nie dającej się opano­wać leczeniem zachowawczym wtórnej nadczynności przytarczyc z za­awansowanymi zmianami kostnymi mogą być częściowo usunięte przytarczyce.

Niedokrwistość w przewlekłej niewydolności nerek jest oporna na leczenie. Jeśli towarzyszy jej niedobór żelaza, stosowane są jego pre­paraty i witamina B6. Chorzy leczeni dializami muszą otrzymywać kwas foliowy, który usuwany jest z organizmu drogą dializy, a którego niedo­bór przyczynia się do niedokrwistości. W schyłkowej niewydolności ko­nieczne jest okresowe przetaczanie krwi, musi ono jednak być stosowa­ne ostrożnie, gdyż z krwią dostarczane są nadmierne ilości żelaza, które magazynowane w organizmie prowadzą do uszkodzenia narządów (hemochromatoza). Wskazaniem do przetoczenia krwi u dziecka z niewydolnością nerek są objawy niedotlenienia, senność, zawroty gło­wy, bóle za mostkiem. Główną przyczyną niedokrwistości w niewydol­ności nerek jest niedobór erytropoetyny. Hormon ten, normalnie wydzielany w nerkach, pobudza wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym. Podanie tego brakującego hormonu skutecznie leczy niedokrwistość u dzieci ze schyłkową niewydolnością nerek.

Stosowanie leków u dzieci z niewydolnością nerek jest ważnym problemem. Dzieciom tym nie powinno się podawać leków, które mogą wywierać niekorzystne działanie na nerki. Leki, które są eliminowane z organizmu głównie w moczu, muszą być stosowane w zmniejszonych dawkach, dostosowanych do stopnia niewydolności nerek. Dlatego le­karz, który zaleca jakieś leczenie u dziecka z niewydolnością nerek, musi być poinformowany przez rodziców o wynikach ostatnich badań funkcji nerek.

W okresie schyłkowej niewydolności nerek przedłużenie życia i przygotowanie do przeszczepienia nerki jest możliwe dzięki prowadze­niu przewlekłych dializ. Mogą to być hemodializy za pomocą sztucznej nerki wykonywane systematycznie 3 razy w tygodniu lub ciągła am­bulatoryjna dializa otrzewnowa. Ta ostatnia metoda jest szczególnie przydatna u młodszych dzieci, które źle znoszą hemodializy. Ciągła ambulatoryjna dializa otrzewnowa polega na wlewaniu i wylewaniu płynu dializacyjnego przez wszczepione chirurgicznie do jamy brzusz­nej specjalne cewniki. Płyn może być wymieniany w domu przez rodzi­ców pod warunkiem, że zostali oni odpowiednio do tego przygotowani i będą znać zasady tego leczenia. Przy ciągłej ambulatoryjnej dializie otrzewnowej dziecko może prowadzić zbliżony do normalnego tryb ży­cia i otrzymywać pełnowartościową dietę.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.