Niedokrwistości hemolityczne stanowią dużą grupę chorób, których cechą wspólną jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych, niekiedy do kilku dni, podczas gdy zdrowa krwinka czerwona w pra­widłowym krążeniu żyje 100 — 120 dni. Zwiększone niszczenie krwinek czerwonych jest wyrównywane przez intensywną pracę szpiku, jeśli jednak czas życia krwinki czerwonej jest krótszy niż 30 dni, dochodzi do zachwiania równowagi między nasileniem niszczenia a wytwarza­nia i rozwija się niedokrwistość. U niemowląt i małych dzieci możli­wości kompensacyjne szpiku są mniejsze ze względu na brak puli re­zerwowej i dołączające się często stany niedoboru kwasu foliowego.

Przyczyną niedokrwistości hemolitycznych, spowodowanych wzmo­żonym niszczeniem, czyli hemolizą krwinek czerwonych, może być nieprawidłowa budowa tych krwinek (czynniki wewnątrz-krwinkowe — dziedziczne, wrodzone, takie jak wady budowy błony komórkowej krwinki, brak jednego z enzymów, wady w budowie he­moglobiny) lub działanie szkodliwych czynników zewnętrznych (tzn. pozakrwinkowych, do których należą: przeciwciała, czynniki zakaź­ne, toksyczne, fizyczne, chemiczne oraz uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych).

Sferocytoza wrodzona jest najczęściej spotykaną postacią nie­dokrwistości hemolitycznej w naszym kraju. Jest to choroba rodzinna, przekazywana zwykle przez jednego z rodziców. Niekiedy można ją prześledzić u przedstawicieli kilku pokoleń (tablica 22 b). Choroba spowodowana jest nieprawidłową budową błony komórkowej krwinki czerwonej, co powoduje zwiększoną przepuszczalność i kulisty kształt erytrocytów, zwanych w tej chorobie sferocytami. Sferocyty w czasie przepływu przez sieć naczyń śledziony ulegają uszkodzeniu i hemolizie.                                                                                              .

Objawami podstawowymi sferocytozy wrodzonej są: niedokrwi­stość hemolityczna, żółtaczka i powiększenie śledziony. Choroba może być groźna, jeśli ujawnia się w okresie noworodkowym. Nierozpozna­na bowiem i nie leczona prawidłowo może powodować trwałe uszko­dzenie mózgu wysokim poziomem bilirubiny.

Metodą z wyboru w leczeniu sferocytozy jest usunięcie śledzio­ny. Zabieg ten nie usuwa defektu erytrocytów, eliminuje jednak na­rząd wychwytujący i niszczący sferocyty. Po zabiegu ustępuje nie­dokrwistość i żółtaczka, normalizuje się czas przeżycia sferocytów.

Niedokrwistości immunohemolityczne są spowodowane działa­niem przeciwciał skierowanych przeciw własnym krwinkom czerwo­nym organizmu. Przeciwciała te mogą powstawać w przebiegu chorób bakteryjnych, wirusowych, niekiedy pod wpływem działania leków (an­tybiotyków, środków przeciwbólowych, przeciwdrgawkowych), mogą też towarzyszyć nowotworom złośliwym i zespołom rozrostowo-zapalnym. Szczególną postacią niedokrwistości hemolitycznej spowodowa­nej przeciwciałami jest konflikt serologiczny między matką a płodem w wyniku niezgodności czynnika Rh lub grup głównych ABO.

Objawem ostrej postaci niedokrwistości immunohemolitycznej jest zwykle szybko następująca anemia i żółtaczka. Mogą im towarzy­szyć objawy ogólne, takie jak wymioty, bóle brzucha i głowy, skaza krwotoczna, a nawet drgawki. Choroba wymaga natychmiastowego le­czenia szpitalnego.