NiedokrwistoÅ›ci hemolityczne stanowiÄ… dużą grupÄ™ chorób, których cechÄ… wspólnÄ… jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych, niekiedy do kilku dni, podczas gdy zdrowa krwinka czerwona w praÂwidÅ‚owym krążeniu żyje 100 — 120 dni. ZwiÄ™kszone niszczenie krwinek czerwonych jest wyrównywane przez intensywnÄ… pracÄ™ szpiku, jeÅ›li jednak czas życia krwinki czerwonej jest krótszy niż 30 dni, dochodzi do zachwiania równowagi miÄ™dzy nasileniem niszczenia a wytwarzaÂnia i rozwija siÄ™ niedokrwistość. U niemowlÄ…t i maÅ‚ych dzieci możliÂwoÅ›ci kompensacyjne szpiku sÄ… mniejsze ze wzglÄ™du na brak puli reÂzerwowej i dołączajÄ…ce siÄ™ czÄ™sto stany niedoboru kwasu foliowego.
PrzyczynÄ… niedokrwistoÅ›ci hemolitycznych, spowodowanych wzmoÂżonym niszczeniem, czyli hemolizÄ… krwinek czerwonych, może być nieprawidÅ‚owa budowa tych krwinek (czynniki wewnÄ…trz-krwinkowe — dziedziczne, wrodzone, takie jak wady budowy bÅ‚ony komórkowej krwinki, brak jednego z enzymów, wady w budowie heÂmoglobiny) lub dziaÅ‚anie szkodliwych czynników zewnÄ™trznych (tzn. pozakrwinkowych, do których należą: przeciwciaÅ‚a, czynniki zakaźÂne, toksyczne, fizyczne, chemiczne oraz uszkodzenie Å›cian naczyÅ„ krwionoÅ›nych).
Sferocytoza wrodzona jest najczęściej spotykanÄ… postaciÄ… nieÂdokrwistoÅ›ci hemolitycznej w naszym kraju. Jest to choroba rodzinna, przekazywana zwykle przez jednego z rodziców. Niekiedy można jÄ… przeÅ›ledzić u przedstawicieli kilku pokoleÅ„ (tablica 22 b). Choroba spowodowana jest nieprawidÅ‚owÄ… budowÄ… bÅ‚ony komórkowej krwinki czerwonej, co powoduje zwiÄ™kszonÄ… przepuszczalność i kulisty ksztaÅ‚t erytrocytów, zwanych w tej chorobie sferocytami. Sferocyty w czasie przepÅ‚ywu przez sieć naczyÅ„ Å›ledziony ulegajÄ… uszkodzeniu i hemolizie.                                                                                             .
Objawami podstawowymi sferocytozy wrodzonej sÄ…: niedokrwiÂstość hemolityczna, żółtaczka i powiÄ™kszenie Å›ledziony. Choroba może być groźna, jeÅ›li ujawnia siÄ™ w okresie noworodkowym. NierozpoznaÂna bowiem i nie leczona prawidÅ‚owo może powodować trwaÅ‚e uszkoÂdzenie mózgu wysokim poziomem bilirubiny.
MetodÄ… z wyboru w leczeniu sferocytozy jest usuniÄ™cie Å›ledzioÂny. Zabieg ten nie usuwa defektu erytrocytów, eliminuje jednak naÂrzÄ…d wychwytujÄ…cy i niszczÄ…cy sferocyty. Po zabiegu ustÄ™puje nieÂdokrwistość i żółtaczka, normalizuje siÄ™ czas przeżycia sferocytów.
NiedokrwistoÅ›ci immunohemolityczne sÄ… spowodowane dziaÅ‚aÂniem przeciwciaÅ‚ skierowanych przeciw wÅ‚asnym krwinkom czerwoÂnym organizmu. PrzeciwciaÅ‚a te mogÄ… powstawać w przebiegu chorób bakteryjnych, wirusowych, niekiedy pod wpÅ‚ywem dziaÅ‚ania leków (anÂtybiotyków, Å›rodków przeciwbólowych, przeciwdrgawkowych), mogÄ… też towarzyszyć nowotworom zÅ‚oÅ›liwym i zespoÅ‚om rozrostowo-zapalnym. SzczególnÄ… postaciÄ… niedokrwistoÅ›ci hemolitycznej spowodowaÂnej przeciwciaÅ‚ami jest konflikt serologiczny miÄ™dzy matkÄ… a pÅ‚odem w wyniku niezgodnoÅ›ci czynnika Rh lub grup głównych ABO.
Objawem ostrej postaci niedokrwistoÅ›ci immunohemolitycznej jest zwykle szybko nastÄ™pujÄ…ca anemia i żółtaczka. MogÄ… im towarzyÂszyć objawy ogólne, takie jak wymioty, bóle brzucha i gÅ‚owy, skaza krwotoczna, a nawet drgawki. Choroba wymaga natychmiastowego leÂczenia szpitalnego.