Białaczka należy do najczęstszych chorób nowotworowych u dzieci. Wieloletnie badania nad tą chorobą nie doprowadziły do wyjaśnienia jej przyczyn, pozwoliły jednak poznać jej przebieg, metody rozpozna­wania oraz opracować takie metody leczenia, które dają nadzieję dłu­giego przeżycia, a także całkowitego wyleczenia.

Białaczka cechuje się rozrostem niedojrzałych i nieprawidłowych leukocytów, które naciekają szpik i inne narządy oraz tkanki, prowa­dząc do uszkodzenia i zaniku prawidłowego utkania. Rozwojowi tej choroby sprzyjają następujące czynniki: promieniowanie jonizujące, wirusy rakotwórcze, niektóre związki chemiczne, wpływy środowiska, predyspozycja genetyczna oraz czynniki hormonalne,, immunologiczne i inne.

Białaczki mogą występować u dzieci w różnym wieku, także u nowo­rodków i młodych niemowląt, przeważnie jednak atakują dzieci mię­dzy 2 a 7 r. życia, częściej chłopców niż dziewczynki (stosunek ten wynosi jak 3 : 2).

U dzieci wyodrÄ™bnia siÄ™ trzy główne grupy biaÅ‚aczek: 1) ostre bia­łaczki limfoblastyczne, 2) ostre biaÅ‚aczki szpikowe oraz ,3) przewlekÅ‚e biaÅ‚aczki szpikowe. Ostre biaÅ‚aczki limfoblastyczne stanowiÄ… ok. 85%, ostre biaÅ‚aczki szpikowe – 10-12%, przewlekle biaÅ‚aczki szpikowe ok. 4% ogółu biaÅ‚aczek.

Białaczki ostre

Objawy. Ostre białaczki ujawniają się zwykle wówczas, gdy w ukła­dzie krwiotwórczym dochodzi do rozrostu komórek białaczkowych i zaniku prawidłowego utkania oraz gdy nacieki białaczkowe umiejsco­wią się w tkankach i narządach poza szpikiem. Choroby te na ogół nie zaczynają się ostro i pierwsze objawy mogą być nie dostrzeżone przez dłuższy czas. Dopiero gorączka, bladość powłok i wybroczyny na skó­rze dziecka skłaniają rodziców do udania się po poradę lekarską. Ob­jawom tym często towarzyszy łatwe męczenie się dziecka, upośledzone łaknienie, zmiana usposobienia, bóle brzucha, bóle kostno-stawowe. Tylko w wyjątkowo rzadkich przypadkach choroba ma początek ostry z wysoką gorączką, anginą, bólami kości i zmianami martwiczymi na błonach śluzowych. Taki początek może nasuwać podejrzenie ostrej choroby zakaźnej lub infekcji.

Bladość skóry i błon śluzowych w białaczce jest związa­na z zanikiem układu czerwonokrwinkowego w szpiku i niedokrwi­stością krwi obwodowej.

Gorączka występuje w ponad 90% przypadków i u wielu dzieci nie daje się wytłumaczyć współistniejącym zakażeniem. Nie ustępuje pod wpływem leczenia antybiotykami, a w trakcie stosowania leków cystostatycznych (przeciwnowotworowych) ustępuje zazwyczaj nie później niż po trzech dniach.

Skaza krwotoczna spowodowana obniżeniem liczby płytek objawia się przeważnie wybroczynami i wylewami krwawymi na skó­rze. Przy bardzo małej liczbie płytek dochodzi do krwawień z nosa, z błon śluzowych lub z przewodu pokarmowego. Czasami wybroczyny występują na dnie oka, nierzadko w spojówkach. Krwawienia do oś­rodkowego układu nerwowego w pierwszym rzucie choroby obecnie zdarzają się rzadko, co jest związane ze znacznie lepszą i wcześniejszą diagnostyką choroby i wczesnym rozpoczęciem leczenia.

PowiÄ™kszenie wÄ…troby i Å›ledziony wystÄ™puje w ok. 65 – 70% przypadków (tablica 23a). PowiÄ™kszeniu ulegajÄ… też (do 2-4 cm) wÄ™zÅ‚y chÅ‚onne podżuchwowe, szyjne, pachowe i pachwinowe. Nie sÄ… one bolesne i nie zrastajÄ… siÄ™. PowiÄ™kszenie wÄ…troby, Å›ledziony i wÄ™złów chÅ‚onnych to najbardziej typowe objawy ostrych biaÅ‚aczek.

Bóle kostno-stawowe wystÄ™pujÄ… w ok. 40% u dzieci z ostrÄ… biaÅ‚aczkÄ…. Czasami dolegliwoÅ›ci te przyczyniajÄ… siÄ™ do mylnego roz­poznania gorÄ…czki” reumatycznej (tablica 23 b). DolegliwoÅ›ci kostno-stawowe sÄ… spowodowane naciekami biaÅ‚aczkowymi, które umiej­scawiajÄ… siÄ™ najczęściej w częściach przynasadowych koÅ›ci dÅ‚ugich, co na zdjÄ™ciu radiologicznym ujawnia siÄ™ jako strefa rozrzedzeÅ„ w przynasadach, głównie koÅ›ci strzaÅ‚kowej goleni i koÅ›ci udowej.

Rentgen płuc nie wykazuje zmian charakterystycznych dla bia­łaczki poza obrzmieniem węzłów chłonnych śródpiersiowych i niekiedy guzem grasicy. Zmiany w śródpiersiu świadczą o pozaszpikowej lokalizacji białaczki i przeważnie źle rokują.

Występujący w każdym przypadku ostrej białaczki brak granulocytów jest często przyczyną dołączających się zakażeń już w cza­sie pierwszego rzutu choroby. Przy braku obrony powierzchnia skóry, błony śluzowej jamy ustnej, przewodu pokarmowego i układu odde­chowego łatwo jest atakowana przez zazwyczaj saprofityczne bakterie. Zakażenie takie często przeradza się w uogólnioną posocznicę.

Szczególnie łatwo ulegają zakażeniu błony śluzowe jamy ustnej. Obrzęk i rozpulchnienie dziąseł, miejscami pozbawionych na­błonka, a czasem owrzodzenia powodują przykry zapach z ust. Stan zapalny jamy ustnej lub nosa jest często przyczyną niepokoju dziecka i uporczywego skubania warg i nosa, co z kolei pogłębia uszkodzenie błon śluzowych, a w przypadku małopłytkowości stwarza niebezpie­czeństwo krwawień.

Każde drobne nawet uszkodzenie naskórka, np. nakłucie opuszki palca przy pobieraniu krwi lub zastrzyk domięśniowy może być miej­scem wtargnięcia bakterii i początkiem stanu ropnego.

Niektóre dzieci skarżą się na bóle brzucha spowodowane po­większeniem węzłów chłonnych krezkowych lub naciekami białaczko­wymi w świetle jelit. Czasem występują trudności w oddawaniu stolca związane z zapaleniem odbytu lub naciekami białaczkowymi w tej okolicy.

Zmiany białaczkowe w ośrodkowym układzie nerwo­wym, które mogą występować już w pierwszym rzucie choroby, obja­wiają się bólem głowy, nudnościami, wymiotami. Niekiedy pojawia się porażenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza nerwu twarzowego, często występują zmiany na dnie oka (zatarcie tarczy nerwu wzrokowego) oraz zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Niedokrwistość jest objawem niemal staÅ‚ym, wystÄ™puje w po­nad 90% przypadków. Poziom hemoglobiny (Hb) jest niski u wiÄ™kszoś­ci dzieci i waha siÄ™ od 8 do 5 g%. Liczba krwinek czerwonych jest ob­niżona proporcjonalnie do poziomu hemoglobiny i u wiÄ™kszoÅ›ci dzieci wynosi 2-3 mln/mm³. Liczba pÅ‚ytek krwi u ok. 90% chorych spada do wartoÅ›ci niższych niż 100000 w mm³, a u ponad poÅ‚owy chorych na­wet do wartoÅ›ci mniejszych niż 50000. Liczba krwinek biaÅ‚ych jest zmienna. Obserwuje siÄ™ niskie wartoÅ›ci leukocytów nawet poniżej 1000 w mm³ (leukopenie) i bardzo wysokie — powyżej 100000 w mm³ — leukocytozy.

Rozpoznanie ostrej białaczki opiera się na badaniu szpiku kostne­go. W pełnym rozwoju choroby szpik wykazuje charakterystyczne zmiany w postaci rozrostu jednorodnych, niedojrzałych komórek bla- stycznych, które stanowią zwykle 70-100% komórek. Dochodzi przy tym do wyparcia prawidłowego utkania, tj. układu czerwonokrwinko­wego, granulocytowego i płytkotwórczego. W typowych przypadkach szpik przedstawia obraz monotonii komórkowej.

Leczenie. Współczesne leczenie białaczek polega na wyborze odpo­wiedniego schematu leczenia, uzupełnieniu brakujących elementów krwi, korygowaniu odporności organizmu, zwalczaniu powikłań oraz na stosowaniu odpowiedniej psychoterapii obejmującej chorego i jego rodzinę.

Schemat leczenia obejmuje cykliczne podawanie wybranych leków cytostatycznych i glikokortykosteroidów. W za”kres leczenia wchodzi także zapobieganie biaÅ‚aczce oÅ›rodkowego ukÅ‚adu nerwowe­go, polegajÄ…ce na leczeniu dokanaÅ‚owym i napromieniowaniu czaszki. Leczenie odbywa siÄ™ w specjalistycznych oÅ›rodkach akademickich.

Schematy leczenia białaczek są opracowywane przez ośrodki specja­listyczne hematologiczno-onkologiczne w różnych krajach. Zespoły ba­dawcze w tych ośrodkach korzystają w swej pracy z najnowszych ba­dań naukowych i z własnych obserwacji, co pozwala korygować i do­skonalić programy leczenia. Również w naszym kraju z inicjatywy ośrodka krakowskiego utworzono w 1974 r. Polską Grupę Pediatry­czną do Spraw Leczenia Ostrej Białaczki i Innych Chorób Nowotwo­rowych Układu Krwiotwórczego, złożoną z przedstawicieli różnych ośrodków hematologiczno-onkologicznych. Program badań tej Grupy realizowany jest w ramach Rządowego Planu Zwalczania Choroby No­wotworowej.

Rokowanie. Intensywne i konsekwentne leczenie wpłynęło wyraź­nie na poprawę rokowania w ostrej białaczce limfoblastycz­nej, wyrażającą się nie tylko przedłużaniem życia, lecz także możli­wością całkowitego wyleczenia. Badania statystyczne wykazują, że dzieci, u których cofnęły się objawy chorobowe, czyli wystąpiła re­misja, żyją obecnie przeciętnie ok. 5 lat, a ponad 50% tych chorych ma szansę wyleczenia. Wyleczenie z ostrej białaczki limfoblastycznej osiąga się obecnie u ok. 63% chorych.

Zmienił się także sposób życia chorych na białaczkę. Dawniej z po­wodu częstych zaostrzeń choroby dzieci te spędzały większość swojego krótkiego życia w szpitalu. Obecnie po wejściu w remisję przebywają w domu. Leczenie podtrzymujące remisję (reindukcje) odby­wa się ambulatoryjnie i trwa ok. 2 lat. Po zakończeniu leczenia dzieci zgłaszają się do okresowej kontroli ogólnej i hematologicz­nej, prowadzą przy tym normalny tryb życia i tak jak ich rówieśni­cy chodzą do przedszkola lub szkoły, bawią się, wyjeżdżają na wcza­sy, cieszą się życiem.

Znacznie gorsze wyniki leczenia uzyskuje się u chorych na ostre białaczki szpikowe. U chorych tych zazwyczaj trudno osiągnąć dłuższą remisję. Rokowanie jest na ogół niepomyślne.