Histiocytoza X

Nazwą histiocytoza X określa się wiele chorób rozrostowych układu krwiotwórczego i limfatycznego o nieznanej przyczynie, cechu­jących się rozrostem histiocytów (komórki należące do układu siateczkowo-śródbłonkowego) i naciekaniem różnych narządów. Nacieki mo­gą być zlokalizowane lub rozsiane.

U małych niemowląt przebieg choroby jest ostry z objawami uogólnionymi w postaci wysypki guzkowo-krwotocznej zlokalizowanej głównie na tułowiu, z powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby i śle­dziony, z naciekami histiocytarnymi w płucach, a także z ogniskami rozrzedzeń w kościach.

Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie stwierdzenia hi­stiocytów, najczęściej w zeskrobinach ze skóry lub w tkance pobranej metodą biopsji z węzła chłonnego, oraz na podstawie przebiegu choro­by i badań radiologicznych.

Leczenie ostrej histiocytozy polega na stosowaniu leków cyto­statycznych.

U większych dzieci histiocytoza X atakuje zazwyczaj kości. Zmiany umiejscowione są w kościach długich, w żebrach, w kręgosłu­pie i w miednicy. Występują one u młodzieży i małych dzieci, rzadziej u niemowląt. Rozwijają się niepostrzeżenie, nie dając żadnych obja­wów i zdarza się, że są wykrywane przypadkowo. Gdy ognisko powięk­sza się, mogą występować bóle i stany gorączkowe. Punktem wyjścia zmian jest zwykle szpik, w którym rozrastające się komórki siateczki niszczą tkankę kostną.

Przebieg histiocytozy w postaci kostnej jest przewlekły i ro­kowanie zazwyczaj dobre. W leczeniu stosuje się radioterapię, rza­dziej chemioterapię.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.