Sarkoidoza. Jest to choroba układowa o nie wyjaśnionej etiologii. Jej cechą charakterystyczną jest tworzenie się ziarniny w różnych narządach, najczęściej w węzłach chłonnych, płucach, skórze, rzadziej w oczach, w wątrobie, śledzionie, kościach.

Objawy chorobowe zależą od lokalizacji zmian. W układzie odde­chowym proces chorobowy może długo nie dawać żadnych objawów, a podejrzenie choroby nasuwa przypadkowo wykonane zdjęcie rentge­nowskie. W pierwszym okresie choroby ulegają powiększeniu węzły chłonne śródpiersia, później pojawiają się w płucach zmiany siateczkowo-grudkowe. Zmiany chorobowe mogą się samoistnie cofnąć, ale w niektórych przypadkach może dojść do włóknienia i postępującej nie­wydolności oddychania.

Rozpoznanie ustala się zazwyczaj na podstawie ujemnego od­czynu tuberkulinowego i badania histologicznego materiału pobrane­go z węzła chłonnego. Leczenie przyczynowe nie jest znane. Pow­szechnie stosowane jest leczenie glikokortykosteroidami.

Histiocytoza X, czyli siatkowico-śródbłonkowica. Jest to grupa chorób charakteryzująca się nadmiernym, atypowym rozrostem ele­mentów układu siateczkowo-śródbłonkowego. Przyczyna choroby nie jest znana. Klinicznie rozróżnia się postacie łagodne i ciężkie.

Do najczęściej spotykanych objawów należą: utrata łaknienia, chudnięcie, gorączka, zmiany grudkowo-guzkowe na skórze, powięk­szenie węzłów chłonnych i narastająca duszność z sinicą. Zdjęcie rent­genowskie klatki piersiowej wykazuje zmiany spowodowane rozro­stem nieprawidłowej ziarniny w płucach.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego wycinka skóry lub węzła chłonnego. Rokowanie jest na ogół złe.

Leczenie przyczynowe nie jest znane. Stosowane są hormony ko­ry nadnerczy (glikokortykosteroidy) i leki immunosupresyjne.

Hemosyderoza płuc samoistna. Choroba o nieznanej przyczynie, polegająca na odkładaniu się w tkance płucnej złogów hemosyderyny, czyli białka wiążącego żelazo krwinek w trwały związek.

Objawy hemosyderozy samoistnej wystÄ™pujÄ… nagle – jest to os­try napad dusznoÅ›ci z krwiopluciem, niedokrwistoÅ›ciÄ… i zmianami w obrazie rentgenowskim pÅ‚uc. Może wystÄ…pić żółtaczka, powiÄ™kszenie wÄ…troby i Å›ledziony. Ostry napad mija po 3 —4 dniach, aby powtórzyć siÄ™ po kilku tygodniach lub miesiÄ…cach. Czasami poczÄ…tek choroby może być skryty i dopiero postÄ™pujÄ…ca niedokrwistość i zmiany w pÅ‚u­cach nasuwajÄ… wÅ‚aÅ›ciwe podejrzenie. Rokowanie jest niepewne, choroba może prowadzić do zwłóknienia pÅ‚uc.

Leczenie przyczynowe nie jest znane. Czasem dobre wyniki dajÄ… hormony kory nadnerczy.

Zmiany w płucach w chorobach układowych. Mogą to być zmia­ny wysiękowe w opłucnej lub tylko zgrubienie opłucnej, np. w kolagenozach. Rozsiane zmiany śródmiąższowe spotyka się w kolagenozach, białaczkach, chłoniakach, ziarnicy złośliwej. Mogą one prowadzić do zwłóknienia płuc.

Zwłóknienie płuc. Włóknienie płuc jest odpowiedzią tkanki płuc­nej na wiele różnych czynników. Uważa się, że u podłoża procesu włó­knienia leżą zaburzenia syntezy i degradacji kolagenu w płucach. Powstający nieprawidłowy kolagen zajmuje miejsce tkanki płucnej. Proces zapoczątkowany jest nieprawidłową reakcją immunologiczną w płucach, spowodowaną zadziałaniem czynnika szkodliwego. Dotych­czas poznano ok. 150 różnych czynników wywołujących, tj. mogących prowadzić do włóknienia płuc, jednak ustalenie czynnika odpowie­dzialnego w poszczególnych przypadkach jest niezwykle trudne. Wszystkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze i pierwotniakowe, wiele leków, pyły organiczne i nieorganiczne, promienie rentge­nowskie i wiele innych czynników mogą powodować włóknienie tkan­ki płucnej.

Oprócz czynnika wywołującego w procesie włóknienia odgrywają ro­lę również osobnicze właściwości oddziaływania na bodźce szkodliwe. Niezależnie od etiologii postępujące włóknienie prowadzi zawsze do niewydolności oddechowej: niedotlenienia, czyli hipoksemii, narastania poziomu dwutlenku węgla w organizmie, czyli hiperkapnii oraz do kwasicy.

U dzieci wyróżnia się dwa typy zwłóknień: zwłóknienie odoskrzelowe i zwłóknienie z przewagą zmian w przegrodach międzypęcherzykowych. Zwłóknienie odoskrzelowe jest spowodowane nawra­cającymi zakażeniami oskrzelowo-płucnymi i rozstrzeniami oskrzeli. Ten typ zwłóknienia występuje np. w mukowiscydozie. Zwłóknie­nie z przewagą zmian w przegrodach międzypęcherzykowych jest najczęściej wynikiem działania nieznanego czynni­ka i bywa następstwem tzw. zwłókniającego lub alergicznego zapale­nia pęcherzyków płucnych, zakażeń mikoplazmowych; występuje też w kolagenozach i innych chorobach układowych, po lekach itp.

Objawy zwłóknienia narastają stopniowo. Dziecko łatwo się mę­czy, pojawia się suchy kaszel, sinica — początkowo tylko po wysiłku, wreszcie wyraźne objawy niewydolności oddychania i krążenia.

Rokowanie zawsze jest bardzo poważne, gdyż tylko wyjątkowo po ustaleniu czynnika wywołującego można zastosować leczenie przyczynowe, a przede wszystkim usunąć z otoczenia dziecka czynnik wywołujący, np. pył organiczny, lek itp. W innych przypad­kach stosuje się leczenie immunosupresyjne — hormony kory nadnerczy, imuran, endoksan. Leczenie rozpoczęte w stosunkowo wczesnym okresie choroby czasami daje korzystne wyniki. Gdy domi­nują objawy zakażenia układu oddechowego, konieczne jest wielomie­sięczne leczenie antybiotykami. Objawy ze strony układu krążenia wymagają stałego leczenia glikozydami nasercowymi.