Rzadkie zespoły chorobowe

Sarkoidoza. Jest to choroba układowa o nie wyjaśnionej etiologii. Jej cechą charakterystyczną jest tworzenie się ziarniny w różnych narządach, najczęściej w węzłach chłonnych, płucach, skórze, rzadziej w oczach, w wątrobie, śledzionie, kościach.

Objawy chorobowe zależą od lokalizacji zmian. W układzie odde­chowym proces chorobowy może długo nie dawać żadnych objawów, a podejrzenie choroby nasuwa przypadkowo wykonane zdjęcie rentge­nowskie. W pierwszym okresie choroby ulegają powiększeniu węzły chłonne śródpiersia, później pojawiają się w płucach zmiany siateczkowo-grudkowe. Zmiany chorobowe mogą się samoistnie cofnąć, ale w niektórych przypadkach może dojść do włóknienia i postępującej nie­wydolności oddychania.

Rozpoznanie ustala się zazwyczaj na podstawie ujemnego od­czynu tuberkulinowego i badania histologicznego materiału pobrane­go z węzła chłonnego. Leczenie przyczynowe nie jest znane. Pow­szechnie stosowane jest leczenie glikokortykosteroidami.

Histiocytoza X, czyli siatkowico-śródbłonkowica. Jest to grupa chorób charakteryzująca się nadmiernym, atypowym rozrostem ele­mentów układu siateczkowo-śródbłonkowego. Przyczyna choroby nie jest znana. Klinicznie rozróżnia się postacie łagodne i ciężkie.

Do najczęściej spotykanych objawów należą: utrata łaknienia, chudnięcie, gorączka, zmiany grudkowo-guzkowe na skórze, powięk­szenie węzłów chłonnych i narastająca duszność z sinicą. Zdjęcie rent­genowskie klatki piersiowej wykazuje zmiany spowodowane rozro­stem nieprawidłowej ziarniny w płucach.

Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego wycinka skóry lub węzła chłonnego. Rokowanie jest na ogół złe.

Leczenie przyczynowe nie jest znane. Stosowane są hormony ko­ry nadnerczy (glikokortykosteroidy) i leki immunosupresyjne.

Hemosyderoza płuc samoistna. Choroba o nieznanej przyczynie, polegająca na odkładaniu się w tkance płucnej złogów hemosyderyny, czyli białka wiążącego żelazo krwinek w trwały związek.

Objawy hemosyderozy samoistnej występują nagle – jest to os­try napad duszności z krwiopluciem, niedokrwistością i zmianami w obrazie rentgenowskim płuc. Może wystąpić żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony. Ostry napad mija po 3 —4 dniach, aby powtórzyć się po kilku tygodniach lub miesiącach. Czasami początek choroby może być skryty i dopiero postępująca niedokrwistość i zmiany w płu­cach nasuwają właściwe podejrzenie. Rokowanie jest niepewne, choroba może prowadzić do zwłóknienia płuc.

Leczenie przyczynowe nie jest znane. Czasem dobre wyniki dają hormony kory nadnerczy.

Zmiany w płucach w chorobach układowych. Mogą to być zmia­ny wysiękowe w opłucnej lub tylko zgrubienie opłucnej, np. w kolagenozach. Rozsiane zmiany śródmiąższowe spotyka się w kolagenozach, białaczkach, chłoniakach, ziarnicy złośliwej. Mogą one prowadzić do zwłóknienia płuc.

Zwłóknienie płuc. Włóknienie płuc jest odpowiedzią tkanki płuc­nej na wiele różnych czynników. Uważa się, że u podłoża procesu włó­knienia leżą zaburzenia syntezy i degradacji kolagenu w płucach. Powstający nieprawidłowy kolagen zajmuje miejsce tkanki płucnej. Proces zapoczątkowany jest nieprawidłową reakcją immunologiczną w płucach, spowodowaną zadziałaniem czynnika szkodliwego. Dotych­czas poznano ok. 150 różnych czynników wywołujących, tj. mogących prowadzić do włóknienia płuc, jednak ustalenie czynnika odpowie­dzialnego w poszczególnych przypadkach jest niezwykle trudne. Wszystkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze i pierwotniakowe, wiele leków, pyły organiczne i nieorganiczne, promienie rentge­nowskie i wiele innych czynników mogą powodować włóknienie tkan­ki płucnej.

Oprócz czynnika wywołującego w procesie włóknienia odgrywają ro­lę również osobnicze właściwości oddziaływania na bodźce szkodliwe. Niezależnie od etiologii postępujące włóknienie prowadzi zawsze do niewydolności oddechowej: niedotlenienia, czyli hipoksemii, narastania poziomu dwutlenku węgla w organizmie, czyli hiperkapnii oraz do kwasicy.

U dzieci wyróżnia się dwa typy zwłóknień: zwłóknienie odoskrzelowe i zwłóknienie z przewagą zmian w przegrodach międzypęcherzykowych. Zwłóknienie odoskrzelowe jest spowodowane nawra­cającymi zakażeniami oskrzelowo-płucnymi i rozstrzeniami oskrzeli. Ten typ zwłóknienia występuje np. w mukowiscydozie. Zwłóknie­nie z przewagą zmian w przegrodach międzypęcherzykowych jest najczęściej wynikiem działania nieznanego czynni­ka i bywa następstwem tzw. zwłókniającego lub alergicznego zapale­nia pęcherzyków płucnych, zakażeń mikoplazmowych; występuje też w kolagenozach i innych chorobach układowych, po lekach itp.

Objawy zwłóknienia narastają stopniowo. Dziecko łatwo się mę­czy, pojawia się suchy kaszel, sinica — początkowo tylko po wysiłku, wreszcie wyraźne objawy niewydolności oddychania i krążenia.

Rokowanie zawsze jest bardzo poważne, gdyż tylko wyjątkowo po ustaleniu czynnika wywołującego można zastosować leczenie przyczynowe, a przede wszystkim usunąć z otoczenia dziecka czynnik wywołujący, np. pył organiczny, lek itp. W innych przypad­kach stosuje się leczenie immunosupresyjne — hormony kory nadnerczy, imuran, endoksan. Leczenie rozpoczęte w stosunkowo wczesnym okresie choroby czasami daje korzystne wyniki. Gdy domi­nują objawy zakażenia układu oddechowego, konieczne jest wielomie­sięczne leczenie antybiotykami. Objawy ze strony układu krążenia wymagają stałego leczenia glikozydami nasercowymi.

Zachłyśnięcie jest to przedostanie się ciała obcego do dróg odde­chowych. U dzieci zdarza się dość często, ponieważ biorą one do ust wszystkie przedmioty, którymi się bawią, np. guziki, koraliki, pionki do gry itp., a także groch, fasolę, orzechy, kłosy zbóż czy trawy. W chwili „wtargnięcia” ciała obcego do krtani występuje napad kaszlu, dławienie się, często sinica. Jeżeli ciało obce przesunie się do niższych odcinków dróg oddechowych, przez kilka dni, a nawet tygodni może nie dawać objawów chorobowych i dopiero po pewnym czasie objawia się jako zapalenie płuc. Ponieważ bardzo często moment zachłyśnięcia się dziecka jest przez rodziców niezauważony, ustalenie rozpoznania jest bardzo trudne. Większość ciał obcych nie daje kontrastującego cienia w obrazie rentgenowskim. Krwawienie z dróg oddechowych u dziecka nasuwa podejrzenie ciała obcego w drogach oddechowych. W każdym przypadku podejrzenia ciała obcego w drogach oddechowych wykonywana jest bronchoskopia, czasami nawet kilkakrotnie. Może być konieczny zabieg operacyjny.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.