Padaczka

Nie jest to odrębna jednostka chorobowa, a zespół objawów chorobowych występujących przewlekle w postaci okresowo po­wtarzających się napadów o różnym charakterze.

Napady padaczkowe są skutkiem nadmiernych, zsynchronizo­wanych i nagłych wyładowań komórek nerwowych ośrodkowego ukła­du nerwowego, dających się zarejestrować za pomocą specjalnego aparatu, zwanego elektroencefalografem, w postaci zapisu noszącego nazwę elektroencefalogramu (EEG). Wyładowania te powsta­ją na tle zaburzeń biochemicznych, fizykochemicznych i bioelektrycz­nych w określonej grupie komórek mózgu (napad ma wtedy charak­ter ogniskowy, czyli częściowy z objawami prostymi lub złożony­mi). Niekiedy wyładowania ogniskowe mogą rozprzestrzeniać się na sąsiednie partie komórek mózgu — wtedy jest to napad wtórnie uogólniony. Czasami wyładowania od razu obejmują komórki ca­łego mózgowia – jest to napad pierwotnie uogólniony.

Przyczyny padaczki są różnorodne. Mogą to być: organiczne uszko­dzenia ośrodkowego układu nerwowego w czacie życia płodowego i podczas porodu na skutek niedotlenienia lub wylewów krwawych w tkance mózgowej, następstwa blizny pourazowej przy mechanicznych urazach czaszkowo-mózgowych doznanych w różnych okresach życia • dziecka, skutki przebytych chorób bakteryjnych lub wirusowych i sta­nów zapalnych mózgu itp. W dużym stopniu o wystąpieniu padaczki u dzieci decyduje predyspozycja, tj. genetyczni^, a rzadziej rodzinnie uwarunkowana gotowość neuronów mózgu do rea­gowania wyładowaniami padaczkowymi na różne czynniki szkodliwe. Znaczenie ma także wiek dziecka w momencie zadziałania tych czyn­ników, tzn. im bardziej niedojrzały jest ośrodkowy układ nerwowy dziecka, tym bardziej podatny jest na działania czynników szkodli­wych i tym cięższe i rozleglejsze powstają uszkodzenia mózgu. W 30% przypadków nie udaje się ustalić przyczyny padaczki.

Objawy padaczki zależą od: umiejscowienia uszkodzeń tkanki móz­gowej, będących źródłem wyładowań komórek nerwowych mózgu, i ich rozległości, stopnia nasilenia tych wyładowań oraz stopnia dojrzałości ośrodkowego układu nerwowego w momencie pojawienia się pierw­szych napadów. Niezależnie od różnych podziałów napadów padaczko­wych, schematycznie można wyróżnić u dzieci dwie ich grupy: 1) napa­dy pojawiające się w pierwszych 4 latach życia i 2) napady występują­ce po 3 r. życia, obserwowane zarówno u dzieci w różnym wieku, jak i u osób dorosłych.

Napady skłonów lub napady zgięciowe, zwane zespo­łem Vesta, są typowe dla niemowląt i dzieci do 4 r. życia. Są to na­głe lub powolne, toniczne skurcze mięśni szyi, tułowia i kończyn, po­wodujące pochylenie głowy do przodu, z jednoczesnym zgięciem tuło­wia do przodu (jakby leżące dziecko próbowało usiąść) i wyrzuceniem kończyn górnych na boki lub przygięciem ich do klatki piersiowej. Napady te występują seryjnie — jeden po drugim, na ogół bezpośred­nio po obudzeniu się dziecka, niekiedy poprzedza je krzyk, zblednięcie lub zaczerwienienie skóry twarzy, wywrócenie gałek ocznych ku górze i zaburzenia przytomności. Napadom z reguły towarzyszy zahamo­wanie rozwoju psychoruchowego, a częściej istnieje ono jeszcze przed ich pojawieniem się, co świadczy o rozległym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego w okresie płodowym lub w czasie porodu i rokuje niepomyślnie, mimo stosowanego leczenia przeciw- padaczkowego.

Napady miokloniczno-astatyczne, określane też jako zespół Lennoxa — Gastaut, pojawiają się między 2 a 4 r. życia u dzieci na ogół rozwijających się umysłowo dobrze do czasu zachoro­wania. Napady te mogą mieć kilka wariantów. Mogą to być na­pady, w których dominują mioklonie, tj. drobne, nieregularne skurcze mięśni twarzy i kończyn górnych, albo są to o dużej intensyw­ności szarpnięcia lub pojedyncze wstrząsy całego ciała (są to napa­dy miokloniczne). Czasami napad przebiega w postaci częścio­wej lub znacznej utraty napięcia mięśniowego z powolnym lub nagłym upadkiem dziecka do przodu lub do tyłu; dziecko podnosi się samo po zakończeniu napadu i podejmuje przerwaną czynność (napady astatyczne). Najczęściej napady miokloniczne współwystępują z napadami astatycznymi.

Z czasem obok napadów miokloniczno-astatycznych pojawiają się uogólnione napady toniczno-kloniczne (napady- duże – grand mai) lub napady nieświadomości (absences), czy też na­pady częściowe proste, jak i częściowe o objawach złożonych. W mia­rę trwania choroby, zaostrzającej się nawet przy banalnych infek­cjach kataralnych nosa, zmienia się przy tym stopniowo zachowanie dziecka – staje się ono nadmiernie ruchliwe, pełne niepokoju, płaczli­we, rozproszone, psotne. Także jego rozwój umysłowy ulega stopnio­wemu zahamowaniu, stąd rokowanie, mimo systematycznego nieraz leczenia przeciwpadaczkowego, jest niepomyślne w 70% przypadków.

Napady nieświadomości (absences), tzw. napady małe (petit mai), pojawiają się u dzieci między 4 a 8 r. życia. Polegają one na krótkotrwałym znieruchomieniu i przerwie strumienia świadomości (od 2 do 30 s), bez upadku, bez drgawek, przez co długi czas mogą uchodzić uwadze otoczenia, zwłaszcza że po napadzie dziecko podej­muje przerwaną czynność i nie zasypia. Niekiedy znieruchomieniu to­warzyszą: bladość lub zaczerwienienie skóry twarzy, lekkie drżenie po­wiek, wywrócenie gałek ocznych ku górze, wskutek czego rodzicom ła­twiej zorientować się, że z dzieckiem coś się niedobrego dzieje i szyb­ciej udają się z nim do poradni. Rokowanie jest na ogół pomyślne, gdyż u większości dzieci napady ustępują całkowicie i nie zaburzają ich rozwoju umysłowego ani nie powodują zaburzeń zachowania. Nie­kiedy jednak, w zależności od przyczyny powstania napadów, w okre­sie dojrzewania dziecka w ich miejsce występują napady uogólnione drgawkowe toniczno-kloniczne (napady duże), które mogą utrzy­mywać się przez różny okres.

Napady duże (grand mai) — pierwotnie uogólnione drgawki to­niczno-kloniczne (uznawane przez laików za jedyne, prawdziwe-objawy padaczki) pojawiają się u dzieci dopiero po 3 r. życia. U młodszych dzieci obserwuje się tylko drgawki toniczne lub tylko kloniczne. Na­pad duży zaczyna się nagłą utratą przytomności i upadkiem, jeśli dziecko stoi. Składa się on z dwóch faz. W fazie I natychmiast po utracie przytomności występuje skurcz toniczny mięśni szkieletowych całego ciała, z wyprężeniem tułowia w łuk, z sinicą i bezdechem. Po kilku lub kilkunastu sekundach skurcz toniczny ustępuje i pojawiają się drgawki kloniczne (II faza), pienista ślina na ustach, często pod­barwiona krwią na skutek przygryzienia języka, często (nie zawsze) następuje bezwiedne oddanie moczu lub kału. Cały napad duży trwa ok. 2 — 3 min i kończy się snem ponapadowym; po obudzeniu się dziec­ko nie pamięta okoliczności poprzedzających wystąpienie napadu i nie wie, że miało napad.

U niektórych dzieci na 2 —3 dni lub na kilka godzin przed napadem występuje niepokój, rozdrażnienie, zmiana nastroju, ból głowy itp. Są to tzw. .zwiastuny zbliżającego się napadu. Bywa i tak, że przed napadem dużym może pojawić się nagły ból brzucha, umiejscowiony ból głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, drętwienie jednej kończyny. Jest to aura przednapadowa, która niejednokrotnie ułatwia le­karzowi wykrycie umiejscowienia zmian w mózgu (ogniska padaczko- rodnego), zwłaszcza jeśli rodzice dokładnie potrafią zaobserwować za­chowanie dziecka przed napadem. Aura przednapadowa często też po­maga samemu dziecku, które czując, że się z nim coś dzieje, potrafi usiąść lub położyć się, zanim wystąpi napad i utrata przytomności. Niekiedy napady duże pojawiają się wyłącznie wkrótce po zaśnięciu lub przed obudzeniem się dziecka — są to napady duże przy- senne.

Napady częściowe z objawami prostymi pojawiają się u dzieci po 3 r. życia, gdy warstwa kory mózgu jest względnie wy­kształcona. Charakter napadów ściśle zależy od umiejscowienia ogni­ska padaczkorodnego. Najczęściej występują napady ruchowe (napady Jacksona), przebiegające zwykle bez utraty przytomnoś­ci i ograniczone do pewnej grupy mięśni, np. mięśni policzka, kącika ust czy mięśni kciuka lub kończyny górnej — mają one postać drga­wek klonicznych (krótkie, rytmiczne skurcze i rozkurczę mięśni szkie­letowych). Drętwienia lub mrowienia konkretnej, zawsze tej samej części ciała określane są jako napady częściowe czuciowe, a jeśli następuje skręt głowy w bok i zwrot gałek ocznych z uniesieniem kończyny górnej, zgiętej w stawie łokciowym w tę samą stronę, to jest to napad częściowy zwrotny (adwersyjny), niekiedy z to­warzyszącym mu krótkotrwałym zamroczeniem.

Napady częściowe z objawami prostymi w pewnych sprzyjających okolicznościach mogą wtórnie uogólnić się na inne grupy mięśni. Jeśli dotyczy to jednej połowy ciała, występuje napad połowiczy wtórnie uogólniony; jeśli mięśni całego ciała — napad nabiera charakteru napadu dużego wtórnie uogólnionego.

Napady częściowe o objawach złożonych określane są potocznie jako „padaczka skroniowa”, gdyż wyładowania do­konują się w obrębie okolic skroniowych mózgu. Charakter napadów zależy nie tylko od rozległości uszkodzenia odnośnej części płata skro­niowego, ale także i od wieku dziecka w momencie pojawienia się ich. U niemowląt i dzieci 1-2-letnich przeważają uogólnione drgawki kloniczne, u dzieci 3-6-letnich napady mogą mieć formę napado­wych bólów brzucha lub napadów nieświadomości, w czasie których, w odróżnieniu od typowych absences, występuje mla­skanie, głośne przełykanie śliny, żucie czy też powtarzanie zawsze tych samych słów, sylab, zdań itp. Między 7 a 9 r. życia pojawiają się typowe dla padaczki skroniowej zaburzenia spostrzegania (iluzje): mikropsje (normalne przedmioty dziecko widzi jakby z daleka i pomniejszone) lub makropsje (przedmioty wydają się dziecku olbrzymie i jakby przybliżają się), hipoakusje (dziecko słyszy normalne słowa wypowiadane zbyt cicho) lub hiperakusje (słowa normalnie wypowiadane wydają się dziecku mówione bardzo głośno i tuż przy uchu). W okresie przedpokwitaniowym i pokwitania napady mają postać zaburzeń psychosensorycznych złożonych — dziecko widzi postacie baśniowe, sylwetki świętych, słyszy ich rozmowę lub piosenki. W czasie napadów spostrzegania i psychosensorycznych chore dziecko nie traci przytomności, pamięta, co widziało i słyszało oraz zdaje sobie sprawę, że to wszystko jest mu obce i nie istnieje w rzeczywistości, choć budzi lęk, wstręt. Poza tymi napadami spotyka się również u dzieci napady afektywne pod postacią wybuchów złości, gniewu, furii, agresji i samoagresji. Później dzieci wstydzą się takiego dla nich zupełnie niezrozumiałego zachowa­nia i przepraszają za nie.

Inną formą napadów częściowych o objawach złożonych, często spo­tykaną u dzieci i młodzieży, są napady psychoruchowe. Pole­gają one na kilkuminutowych zaburzeniach świadomości (przymroczeniu), w czasie których chory bezwiednie wykonuje wiele pro­stych i zbędnych czynności, np. zwija i rozwija róg kołnierzyka lub fartucha, odpina i zapina guziki, gładzi się po włosach, przekłada przedmioty na stole itp. Czasem napady psychoruchowe mają charak­ter bardziej złożony, jakby przetrwałych ataków: mimo zaburzenia świadomości dziecko nadal zbornie wykonuje tę czynność, którą zaczę­ło przed napadem, np. gryzie, żuje i połyka bułkę, pije mleko, ściele swój tapczan itp. Wszystkie te czynności wykonywane przez dziecko są pokryte niepamięcią ponapadową, tzn. nie umie ono od­tworzyć tego, co robiło w czasie napadu, w przeciwieństwie do napa­dowych zaburzeń spostrzegania i psychosensorycznych, które pamięta dokładniej.

W rozpoznaniu częściowej padaczki o objawach złożonych, poza bogatymi objawami klinicznymi, pomocne są badania elektroancefalograficzne (EEG), które także ułatwiają wybór leku przeciwpadaczkowego i ocenę skuteczności leczenia przy powtarzaniu tych badań co 3 — 6 miesięcy.

Leczenie padaczki, niezależnie od typu napadów, polega na syste­matycznym, długotrwałym (przeciętnie 3-5 lat) podawaniu leków przeciwpadaczkowych, ściśle według wskazań neurologa lub psychia­try dziecięcego. Nieregularne podawanie leków, samowolne zmniejsza­nie dawki lub nagłe ich odstawienie przez rodziców czy samo dziecko grożą nawrotem napadów albo znacznym nasileniem ich częstotliwości aż do wystąpienia stanu padaczkowego — wtedy napady wy­stępują jeden po drugim, a dziecko nie odzyskuje przytomności między napadami, co może spowodować jego śmierć, jeśli nie ma natychmia­stowej pomocy lekarskiej.

W przebiegu padaczki u dzieci często pojawiają się (częściej u chłopców niż u dziewcząt – 3:1) międzynapadowe zaburze­nia zachowania (niepokój ruchowy, zmiany nastroju, drażliwość, niechęć do wysiłku umysłowego, negatywizm, impulsywność itp). Obserwuje się je głównie w padaczce częściowej o objawach złożonych jako „zespół zaburzeń zachowania płata skroniowego”, a szczególnie nasilają się one wyraziście, gdy napady zostaną opanowane poprzez leczenie farmakologiczne. Leki w padaczce skroniowej stosunkowo ła­two powodują zatrzymanie wyładowań prowadzących do napadu, ale nie zmieniają reakcji układu limbicznego, wchodzącego w skład płata skroniowego, odpowiedzialnego za emocje. Obserwuje się wówczas sil­ne zaburzenia nastroju (dysforie), wybuchy gniewu i agresji bez uzasadnionej przyczyny. Dlatego też rodzice powinni utrzymywać sta­ły kontakt z poradnią neurologiczną lub psychiatryczną i informować lekarza o wszelkich niepokojących ich zmianach w zachowaniu leczo­nego dziecka nawet wtedy, gdy nie ma ono napadów padaczkowych, aby poprzez rozmowy terapeutyczne z lekarzem i psychologiem uni­knąć błędów wychowawczych wobec chorego dziecka.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.