Lizosomy są organellami komórkowymi zawierającymi silne enzymy — hydrolazy — które rozkładają zużyte struktury wewnątrzkomórkowe oraz białka wnikające do komórki drogą endocytozy – jest to tzw. trawienie wewnątrzkomórkowe. Rozkład ten odbywa się wewnątrz lizosomu, po wniknięciu do niego rozkładanej cząsteczki, a produkty rozkładu wydalane są na zewnątrz komórki, do innych lizosomów bądź do cytoplazmy. Lizosomy otoczone są błoną uniemożliwiającą przedostanie się hydrolaz do cytoplazmy, ponieważ spowodowałoby to zniszczenie komórki. Dlatego też lizosomowe hydrolazy nazywa się niekiedy „śmiercionośnym bagażem” komórek. Brak jednej z hydrolaz powoduje, że wewnątrz lizosomu gromadzi się w dużych ilościach nie- rozłożony związek chemiczny, zwykle o dużej cząsteczce. Przeładowane nim organelle wypełniają komórkę, upośledzając jej wszystkie funkcje, co prowadzi do powstania choroby lizosomowej. Znanych jest już kilkadziesiąt takich lizosomowych chorób metabolicznych, w których dochodzi do spichrzania tłuszczów, mukopolisacharydów, glikogenu i innych substancji. Należą tu również lipidozy i mukopolisacharydozy.
Choroby lizosomowe
Lipiec 30th, 2012 
admin 
Posted in Wrodzone choroby metaboliczne 