MaÅ‚opÅ‚ytkowość samoistna. Ostra maÅ‚opÅ‚ytkowość saÂmoistna jest najczÄ™stszÄ… formÄ… maÅ‚opÅ‚ytkowoÅ›ci u dzieci. IstotÄ… choroby jest niedobór krwinek pÅ‚ytkowych we krwi obwodowej — przy prawidÅ‚owym lub zwiÄ™kszonym ich wytwarzaniu w szpiku — poÂwodujÄ…cy wystÄ™powanie krwawieÅ„ do skóry, Å›luzówek i narzÄ…dów wewnÄ™trznych.
PrzyczynÄ… choroby w ok. 50% przypadków jest przebycie zakaÂżenia wirusowego górnych dróg oddechowych, odry, różyczki i innych chorób wirusowych. Nasilenie zachorowaÅ„ na maÅ‚opÅ‚ytkowość przypaÂda na okres jesienno-zimowy, równolegle ze wzrostem zachorowaÅ„ dzieci na zakażenia górnych dróg oddechowych pochodzenia wirusoÂwego. W przebiegu wymienionych zakażeÅ„ lub przy innych nie zawsze uchwytnych czynnikach szkodliwych dochodzi do zaburzenia proceÂsów odpornoÅ›ciowych i powstawania przeciwciaÅ‚ powodujÄ…cych niÂszczenie krwinek pÅ‚ytkowych. Czas przeżycia pÅ‚ytek, mierzony metodÄ… izotopowÄ…, ulega znacznemu, nawet 10-krotnemu skróceniu. Mimo wzmożonego wytwarzania pÅ‚ytek krwi przez megakariocyty szpiku rozwija siÄ™ maÅ‚opÅ‚ytkowość i skaza krwotoczna.
Objawy. Przebieg choroby jest najczęściej ostry. Na Å›luzówkach jamy ustnej i w skórze powstajÄ… drobne, punkcikowate wynaczynienia, zwane wybroczynami, oraz rozleglejsze podbiegniÄ™cia i wyÂlewy krwawe mogÄ…ce obejmować i tkankÄ™ podskórnÄ….
Szczególnie czÄ™ste sÄ… krwawienia z nosa, niekiedy bardzo uporczywe. Objawy krwotoczne mogÄ… dotyczyć wszystkich narzÄ…dów wewnÄ™trzÂnych. Najgroźniejsze sÄ… wylewy Å›ródczaszkowe, które stanowiÄ… bezpoÅ›Ârednie zagrożenie życia lub mogÄ… powodować nieodwracalne nastÄ™pÂstwa. PowikÅ‚anie to wystÄ™puje rzadko, w ok. 1% przypadków.
W maÅ‚opÅ‚ytkowoÅ›ci drobne wybroczyny powstajÄ… samoistnie, ponieÂważ przy niedoborze krwinek pÅ‚ytkowych dochodzi do upoÅ›ledzenia ciÄ…gÅ‚oÅ›ci Å›ciany naczyniowej i przechodzenia krwinek poza naczynia. Każdy uraz grozi wystÄ…pieniem krwawienia lub wytworzeniem krwiaÂków, których konsekwencje zależą od lokalizacji. Niebezpieczne sÄ… wyÂlewy do siatkówki oka zaburzajÄ…ce widzenie.
Najbardziej burzliwe krwawienia wystÄ™pujÄ… w ciÄ…gu pierwszych kilÂku lub kilkunastu dni choroby, potem ich nasilenie siÄ™ zmniejsza. W ostrym okresie liczba pÅ‚ytek krwi jest zwykle niższa niż 30000 w mm3 (30 x 109/1), niekiedy w badanych preparatach sÄ… tylko pojedyncze pÅ‚ytki lub stwierdza siÄ™ caÅ‚kowity ich brak.
Leczenie ostrej maÅ‚opÅ‚ytkowoÅ›ci odbywa siÄ™ zwykle w szpitaÂlu. Dziecko musi pozostawać w łóżku. W celu zmniejszenia nasileÂnia skazy podawane sÄ… glikokortykosteroidy. Kuracja hormonalna trwa 3 — 6 tygodni. W przypadkach krwawieÅ„ z nosa stosowane sÄ… miejscowe tamponady specjalnÄ… gÄ…bkÄ…, zwanÄ… spongostanem, nasyconÄ… trombinÄ…. W razie powstania niedokrwistoÅ›ci po obfitych krwotokach czasami przetaczana jest masa krwinek czerwonych. W najcięższych przypadkach stosowana jest w okresach krwawieÅ„ maÂsa pÅ‚ytkowa, nie pozbawiona jednak dziaÅ‚aÅ„ niepożądanych, ponieÂważ może wywoÅ‚ać uczulenie na podane pÅ‚ytki krwi i nasilić maÅ‚opÅ‚ytkowość. DziaÅ‚anie koncentratu pÅ‚ytkowego jest krótkotrwaÅ‚e i utrzymuje siÄ™ 1 — 2 dni.
W ogromnej większości przypadków po ostrym okresie choroby następuje wyleczenie. Jedynie u ok. 5-10% chorych choroba może przechodzić w postać przewlekłą lub nawrotową.
MaÅ‚opÅ‚ytkowość samoistna przewlekÅ‚a wystÄ™puje wóÂwczas, gdy objawy choroby utrzymujÄ… siÄ™ dÅ‚użej niż 12 miesiÄ™cy. NasiÂlenie objawów skazy jest mniejsze, każdy uraz jest jednak bardzo nieÂbezpieczny i dziecko wymaga indywidualnej opieki. Nie może uczÄ™Âszczać do żłobka ani przedszkola, a jeżeli chodzi do szkoÅ‚y, musi być otoczone szczególnÄ… opiekÄ…, np. pozostawać w czasie przerw lekcyjÂnych w klasie lub być brane do pokoju nauczycielskiego; powinno być zwolnione z gimnastyki. Należy dziecko chronić przed zakażeniem górÂnych dróg oddechowych, gdyż sprzyjajÄ… one nasileniu objawów krwoÂtocznych lub wystÄ…pieniu nawrotu.
Leczenie. W drugim roku choroby rozpatrywane sÄ… wskazania do usuniÄ™cia Å›ledziony. Ponieważ Å›ledziona u maÅ‚ych dzieci odgrywa ważnÄ… rolÄ™ w zjawiskach odpornoÅ›ci, nie powinna być usuwana przed ukoÅ„czeniem 4 r. życia. Leczenie zachowawcze polega na okÂresowym podawaniu glikokortykosteroidów w razie znacznego nasileÂnia skazy krwotocznej. DÅ‚ugotrwaÅ‚e podawanie glikokortykosteroiÂdów, nawet w maÅ‚ych dawkach, nie jest wskazane ze wzglÄ™du na objaÂwy niepożądane, m.in. znacznÄ… otyÅ‚ość. UsuniÄ™cie Å›ledziony, czyli splenektomia, daje dobre wyniki prowadzÄ…c w ponad 80% przypadków do caÅ‚kowitego wyleczenia lub ustÄ…pienia objawów krwoÂtocznych i znacznego wzrostu liczby pÅ‚ytek krwi. JeÅ›li usuniÄ™cie Å›leÂdziony jest nieskuteczne, stosowane jest leczenie immunosupresyjne, aczkolwiek nie zawsze z peÅ‚nym efektem.
MaÅ‚opÅ‚ytkowość u noworodków może być wywoÅ‚ana przez przeciwciaÅ‚a przeciwpÅ‚ytkowe, które przeszÅ‚y przez Å‚ożysko od matki chorej na samoistnÄ… maÅ‚opÅ‚ytkowość lub noszÄ…cej te przeciwÂciaÅ‚a po przebytej chorobie.
Mechanizm maÅ‚opÅ‚ytkowoÅ›ci u noworodków może być także odmienÂny i przypominać patomechanizm choroby hemolitycznej noworodków, powstajÄ…cej np. na skutek niezgodnoÅ›ci w ukÅ‚adzie Rh miÄ™dzy matkÄ… i ojcem. Ojciec może mieć antygen pÅ‚ytkowy, którego nie posiada matÂka. Matka wytwarza przeciwciaÅ‚a przeciwko temu antygenowi, jeżeli dziecko odziedziczy antygeny pÅ‚ytkowe ojca; pÅ‚ytki krwi dziecka mogÄ… być niszczone przez przeciwciaÅ‚a wytwarzane przez matkÄ™ i przechoÂdzÄ…ce przez Å‚ożysko. Ten typ maÅ‚opÅ‚ytkowoÅ›ci noworodków wystÄ™puje rzadko – 1:5000 urodzeÅ„.
MaÅ‚opÅ‚ytkowość wywoÅ‚ana przez przechodzÄ…ce przez Å‚ożysko przeciwciaÅ‚a może powstać również u noworodków, których matki zoÂstaÅ‚y poprzednio uczulone przez przetoczenie krwi.
Objawy skazy krwotocznej u noworodków mogÄ… wykazywać znaczne różnice nasilenia. W leczeniu stosuje siÄ™ zwykle hormoÂny nadnerczy doustnie i dożylnie oraz specyficznÄ… immunoglobulinÄ™. Specyficzne immunoglobuliny powinny być również podane przed porodem kobietom, u których wykryto przeciwciaÅ‚a przeciwÂko pÅ‚ytkom pÅ‚odu. W razie ciężkich zagrażajÄ…cych życiu krwotoÂków stosuje siÄ™ przetoczenia masy pÅ‚ytkowej, a nawet wymienne przetoczenia krwi.