Nabyte skazy małopłytkowe

Małopłytkowość samoistna. Ostra małopłytkowość sa­moistna jest najczęstszą formą małopłytkowości u dzieci. Istotą choroby jest niedobór krwinek płytkowych we krwi obwodowej — przy prawidłowym lub zwiększonym ich wytwarzaniu w szpiku — po­wodujący występowanie krwawień do skóry, śluzówek i narządów wewnętrznych.

Przyczyną choroby w ok. 50% przypadków jest przebycie zaka­żenia wirusowego górnych dróg oddechowych, odry, różyczki i innych chorób wirusowych. Nasilenie zachorowań na małopłytkowość przypa­da na okres jesienno-zimowy, równolegle ze wzrostem zachorowań dzieci na zakażenia górnych dróg oddechowych pochodzenia wiruso­wego. W przebiegu wymienionych zakażeń lub przy innych nie zawsze uchwytnych czynnikach szkodliwych dochodzi do zaburzenia proce­sów odpornościowych i powstawania przeciwciał powodujących ni­szczenie krwinek płytkowych. Czas przeżycia płytek, mierzony metodą izotopową, ulega znacznemu, nawet 10-krotnemu skróceniu. Mimo wzmożonego wytwarzania płytek krwi przez megakariocyty szpiku rozwija się małopłytkowość i skaza krwotoczna.

Objawy. Przebieg choroby jest najczęściej ostry. Na śluzówkach jamy ustnej i w skórze powstają drobne, punkcikowate wynaczynienia, zwane wybroczynami, oraz rozleglejsze podbiegnięcia i wy­lewy krwawe mogące obejmować i tkankę podskórną.

Szczególnie częste są krwawienia z nosa, niekiedy bardzo uporczywe. Objawy krwotoczne mogą dotyczyć wszystkich narządów wewnętrz­nych. Najgroźniejsze są wylewy śródczaszkowe, które stanowią bezpoś­rednie zagrożenie życia lub mogą powodować nieodwracalne następ­stwa. Powikłanie to występuje rzadko, w ok. 1% przypadków.

W małopłytkowości drobne wybroczyny powstają samoistnie, ponie­waż przy niedoborze krwinek płytkowych dochodzi do upośledzenia ciągłości ściany naczyniowej i przechodzenia krwinek poza naczynia. Każdy uraz grozi wystąpieniem krwawienia lub wytworzeniem krwia­ków, których konsekwencje zależą od lokalizacji. Niebezpieczne są wy­lewy do siatkówki oka zaburzające widzenie.

Najbardziej burzliwe krwawienia występują w ciągu pierwszych kil­ku lub kilkunastu dni choroby, potem ich nasilenie się zmniejsza. W ostrym okresie liczba płytek krwi jest zwykle niższa niż 30000 w mm3 (30 x 109/1), niekiedy w badanych preparatach są tylko pojedyncze płytki lub stwierdza się całkowity ich brak.

Leczenie ostrej małopłytkowości odbywa się zwykle w szpita­lu. Dziecko musi pozostawać w łóżku. W celu zmniejszenia nasile­nia skazy podawane są glikokortykosteroidy. Kuracja hormonalna trwa 3 — 6 tygodni. W przypadkach krwawień z nosa stosowane są miejscowe tamponady specjalną gąbką, zwaną spongostanem, nasyconą trombiną. W razie powstania niedokrwistości po obfitych krwotokach czasami przetaczana jest masa krwinek czerwonych. W najcięższych przypadkach stosowana jest w okresach krwawień ma­sa płytkowa, nie pozbawiona jednak działań niepożądanych, ponie­waż może wywołać uczulenie na podane płytki krwi i nasilić małopłytkowość. Działanie koncentratu płytkowego jest krótkotrwałe i utrzymuje się 1 — 2 dni.

W ogromnej większości przypadków po ostrym okresie choroby następuje wyleczenie. Jedynie u ok. 5-10% chorych choroba może przechodzić w postać przewlekłą lub nawrotową.

Małopłytkowość samoistna przewlekła występuje wó­wczas, gdy objawy choroby utrzymują się dłużej niż 12 miesięcy. Nasi­lenie objawów skazy jest mniejsze, każdy uraz jest jednak bardzo nie­bezpieczny i dziecko wymaga indywidualnej opieki. Nie może uczę­szczać do żłobka ani przedszkola, a jeżeli chodzi do szkoły, musi być otoczone szczególną opieką, np. pozostawać w czasie przerw lekcyj­nych w klasie lub być brane do pokoju nauczycielskiego; powinno być zwolnione z gimnastyki. Należy dziecko chronić przed zakażeniem gór­nych dróg oddechowych, gdyż sprzyjają one nasileniu objawów krwo­tocznych lub wystąpieniu nawrotu.

Leczenie. W drugim roku choroby rozpatrywane są wskazania do usunięcia śledziony. Ponieważ śledziona u małych dzieci odgrywa ważną rolę w zjawiskach odporności, nie powinna być usuwana przed ukończeniem 4 r. życia. Leczenie zachowawcze polega na ok­resowym podawaniu glikokortykosteroidów w razie znacznego nasile­nia skazy krwotocznej. Długotrwałe podawanie glikokortykosteroi­dów, nawet w małych dawkach, nie jest wskazane ze względu na obja­wy niepożądane, m.in. znaczną otyłość. Usunięcie śledziony, czyli splenektomia, daje dobre wyniki prowadząc w ponad 80% przypadków do całkowitego wyleczenia lub ustąpienia objawów krwo­tocznych i znacznego wzrostu liczby płytek krwi. Jeśli usunięcie śle­dziony jest nieskuteczne, stosowane jest leczenie immunosupresyjne, aczkolwiek nie zawsze z pełnym efektem.

Małopłytkowość u noworodków może być wywołana przez przeciwciała przeciwpłytkowe, które przeszły przez łożysko od matki chorej na samoistną małopłytkowość lub noszącej te przeciw­ciała po przebytej chorobie.

Mechanizm małopłytkowości u noworodków może być także odmien­ny i przypominać patomechanizm choroby hemolitycznej noworodków, powstającej np. na skutek niezgodności w układzie Rh między matką i ojcem. Ojciec może mieć antygen płytkowy, którego nie posiada mat­ka. Matka wytwarza przeciwciała przeciwko temu antygenowi, jeżeli dziecko odziedziczy antygeny płytkowe ojca; płytki krwi dziecka mogą być niszczone przez przeciwciała wytwarzane przez matkę i przecho­dzące przez łożysko. Ten typ małopłytkowości noworodków występuje rzadko – 1:5000 urodzeń.

Małopłytkowość wywołana przez przechodzące przez łożysko przeciwciała może powstać również u noworodków, których matki zo­stały poprzednio uczulone przez przetoczenie krwi.

Objawy skazy krwotocznej u noworodków mogą wykazywać znaczne różnice nasilenia. W leczeniu stosuje się zwykle hormo­ny nadnerczy doustnie i dożylnie oraz specyficzną immunoglobulinę. Specyficzne immunoglobuliny powinny być również podane przed porodem kobietom, u których wykryto przeciwciała przeciw­ko płytkom płodu. W razie ciężkich zagrażających życiu krwoto­ków stosuje się przetoczenia masy płytkowej, a nawet wymienne przetoczenia krwi.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.