Zaburzenia odporności stanowią dużą grupę chorób, w których zdol­ność organizmu do prawidłowej odpowiedzi immunologicznej zostaje zachwiana na różnych etapach rozwoju tej odpowiedzi. Konsekwencją tych zaburzeń są nawracające zakażenia lub in­ne objawy chorobowe wynikające z niesprawnej eliminacji antyge­nów, np. autoagresja (reakcje immunologiczne przeciw własnym tkan­kom), alergizacja.

Zespoły zaburzeń odporności dzieli się na pierwotne, tj. wrodzone, oraz wtórne, czyli nabyte w przebiegu innych chorób uszkadzających prawidłowe przemiany i dojrzewanie komórek immunologicznie kompetentnych, albo prowadzących do upośledzenia ich funkcji. Zaburzenia immunologiczne mogą obejmować mechaniz­my odporności swoistej (reakcje limfocytów T i B na określone anty­geny), jak i odporności nieswoistej (fagocytoza, układ dopełniacza i inne). Defekty odporności są często uwarunkowane ge­netycznie, mogą również tworzyć się w toku wewnątrzłonowych zakażeń wirusowych (różyczka, cytomegalia i in.), bakteryjnych lub wywołanych pierwotniakami (toksoplazmoza).

Zespoły zaburzeń odporności najczęściej ujawniają się już w pierw­szych miesiącach życia, w przypadkach ciężkich zaburzeń prowadzą do śmierci we wczesnym dzieciństwie z powodu groźnych zakażeń. Na­wracające zakażenia są głównym objawem defektów odpornościowych.

Dominują na ogół zakażenia układu oddechowego (zapalenia płuc, oskrzeli, zatok obocznych nosa, uszu), prowadząc do zmian przewle­kłych, takich jak rozstrzenie oskrzeli czy choroby zwłókniające płuc. Zakażenia mogą też dotyczyć skóry, przewodu pokarmowego (biegun­ki, robaczyce), układu nerwowego (zapalenia opon i mózgu), mogą mieć charakter zakażeń uogólnionych. Wśród innych objawów mogą występować zapalenia stawów, alergiczne i krwotoczne zmiany skórne, zaburzenia hematologiczne. Uporczywa pleśniawica błon śluzowych, silny odczyn po szczepieniach ochronnych, ciężkie powikłania po cho­robach wirusowych wieku dziecięcego mogą również sugerować istnie­nie niesprawnych mechanizmów obronnych.

Nawracające zakażenia u dzieci z zaburzeniami odporności są często wywołane przez drobnoustroje niechorobotwórcze lub mało szkodliwe dla człowieka. Powinno to, zwłaszcza u dzieci starszych i osób dorosłych, zwrócić uwagę na funkcję układu immunologicznego chorego. U chorych z zespołem nabytego upośledzenia (niedoboru) od­porności (AIDS) np. bardzo często występuje zakażenie wirusem cytomegalii lub zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis carini — pierwotniaka, który nie powoduje objawów choroby wśród ludzi ze sprawnym układem odpornościowym. Niektóre informacje dotyczące chorego lub jego rodziny mogą sugerować upośledzenie odporności. Są to: 1) poronienia, porody niewczesne, śmierć noworodków w rodzi­nie; 2) nieprawidłowy przebieg ciąży, dystrofia wewnątrzmaciczna, wcześniactwo; 3) podejrzenie przebytych przez matkę chorób w czasie ciąży (np. różyczka, toksoplazmoza, cytomegalia i in.); nawracające za­każenia, choroby autoimmunologiczne wśród krewnych, selektywny brak immunoglobulin (np. IgA), obniżona liczba limfocytów we krwi nawet bez objawów klinicznych u członków bliższej i dalszej rodziny.

Usunięcie migdałków podniebiennych lub migdałka III, napromie­nianie promieniami X, leczenie lekami immunosupresyjnymi, prepara­tami krwi i gamma-globuliną stwarzają dodatkowe zagrożenia rozwo­ju zespołu zaburzeń odporności.

Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają na rozpoznanie i pre­cyzyjne różnicowanie zespołu defektów immunologicznych, wymaga to jednak wielu skomplikowanych badań, czasem możliwych do wykona­nia tylko w wyspecjalizowanych laboratoriach.  ,

Leczenie niedoborów przeciwciał polega przede wszyst­kim na podawaniu gamma-globuliny lub na okresowym przetaczaniu plazmy. W upośledzeniu odporności komórkowej zależ­nym od niedorozwoju grasicy wykonywane są przeszczepy grasicy lub zastępczo podawane są jej hormony (tymozyna). Jeżeli defekt dotyczy komórki macierzystej szpiku, możliwe są przeszczepy szpiku.

Innego leczenia wymagają chorzy zakażeni wirusem HIV. Za­leży ono od rodzaju zakażeń wtórnych, jakie rozwijają się u chorego. Ponadto stosowane są preparaty hamujące odwrotną transkryptazę wirusa, takie jak Suramin, Ribavirin, AZT (Retrovir, Zidovirin) i in­ne. Najwięcej nadziei budzi wyprodukowanie szczepionki przeciw wi­rusowi HIV. Rozważa się też możliwość zastosowania przeciwciał sprzężonych z substancjami toksycznymi dla zakażonych komórek.