Wrodzone wady serca z sinicÄ…

Zespół Fallota lub tetralogia Fallota jest to złożona, sinicza wada serca wrodzona, na którą składają się: 1) zwężenie tętnicy płucnej, które może dotyczyć zastawki, części podzastawkowej prawej komory (tzw. stożka) oraz rozgałęzień tętnicy płucnej, 2) ubytek w górnej błoniastej części przegrody między komorowej, 3) przesunięcie na prawo aorty, tak że jej ujście znajduje się ponad ubytkiem przegro­dy między komorowej i otrzymuje ona krew z prawej i lewej komory, 4) przerost prawej komory. Ponadto może współistnieć ubytek w przegro­dzie międzyprzedsionkowej.

Zaburzenia w krążeniu krwi sÄ… na­stÄ™pstwem zÅ‚ożonych nieprawidÅ‚owoś­ci anatomicznych. Przeszkoda w po­staci zwężenia tÄ™tnicy pÅ‚ucnej powo­duje, że krew „przepycha siÄ™” przez zwężone ujÅ›cie do tÄ™tnicy pÅ‚ucnej i do pÅ‚uc, wzrasta ciÅ›nienie w prawej ko­morze. Przez pÅ‚uca pÅ‚ynie maÅ‚a ilość krwi (proporcjonalnie do stopnia i liczby zwężeÅ„). PozostaÅ‚a ilość krwi z prawej komory pÅ‚ynie przez ubytek przegrody miÄ™dzykomorowej do komo­ry lewej lub bezpoÅ›rednio do aorty. W zwiÄ…zku z tym aorta zawiera krew mieszanÄ… tÄ™tniczo-żylnÄ…. NastÄ™pstwem jest sinica, palce paÅ‚eczkowate oraz zagÄ™szczenie krwi spowodowane nad­miernym wytwarzaniem krwinek czer­wonych przez pobudzony niedotlenie­niem krwi szpik kostny. Niektóre dzieci z zespoÅ‚em Fallota miewajÄ… tzw. napady hipoksemiczne, czyli nagle wystÄ™pujÄ…ce objawy w postaci nasilenia sinicy lub bladoÅ›ci, utraty przytomnoÅ›ci, znaczne­go niepokoju, spowodowane ciężkim niedotlenieniem.

Leczenie zespoÅ‚u Fallota jest operacyjne. Najdawniej stosowane sÄ… tzw. zabiegi paliatywne, czyli Å‚agodzÄ…ce objawy wa­dy, nie korygujÄ…ce jednak istniejÄ…cych nieprawidÅ‚owoÅ›ci anatomicz­nych. W zespole Fallota najistotniejszym zaburzeniem jest niedotle­nienie krwi zwiÄ…zane ze zmniejszonym jej przepÅ‚ywem przez pÅ‚uca. Za­biegi paliatywne, polegajÄ…ce na wytworzeniu zespolenia tÄ™tnicy pÅ‚uc­nej z aortÄ… lub jej odgaÅ‚Ä™zieniem, zwiÄ™kszajÄ… ilość krwi przepÅ‚ywają­cej przez pÅ‚uca. Zespolenia paliatywne najczęściej wykonuje siÄ™ u nie­mowlÄ…t ze wskazaÅ„ życiowych. Zespolenie Blalock – Taussig polega na poÅ‚Ä…czeniu tÄ™tnicy pÅ‚ucnej z tÄ™tnicÄ… podobojczykowÄ…, zespolenie Waterstone’a — na poÅ‚Ä…czeniu aorty z prawÄ… tÄ™tnicÄ… pÅ‚ucnÄ…. Operacje te­go typu dajÄ… poprawÄ™ ogólnego stanu dziecka, zmniejszajÄ… sinicÄ™, eli­minujÄ… napady hipoksemiczne. W okresie roku do dwóch lat po zespo­leniu paliatywnym wykonuje siÄ™ caÅ‚kowitÄ… korekcjÄ™ wady.

Korekcja całkowita, przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym na otwartym sercu, polega na usunięciu wszystkich nieprawidło­wości anatomicznych, tj. zwężenia w obrębie zastawki tętnicy płucnej, w części podzastawkowej prawej komory oraz na zamknięciu ubytku prze­grody międzykomorowej przy użyciu łaty z tworzywa, tak aby aorta otrzymywała krew tylko z lewej komory. Ryzyko korekcji całkowitej jest większe (wynosi 5 — 10%) niż zabiegów paliatywnych, niemniej obecnie coraz częściej wykonuje się ją (bez poprzedzających zabiegów paliatyw­nych) nawet u najmłodszych dzieci z wynikiem bardzo dobrym.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.