Wrodzone wady serca z sinicą

Zespół Fallota lub tetralogia Fallota jest to złożona, sinicza wada serca wrodzona, na którą składają się: 1) zwężenie tętnicy płucnej, które może dotyczyć zastawki, części podzastawkowej prawej komory (tzw. stożka) oraz rozgałęzień tętnicy płucnej, 2) ubytek w górnej błoniastej części przegrody między komorowej, 3) przesunięcie na prawo aorty, tak że jej ujście znajduje się ponad ubytkiem przegro­dy między komorowej i otrzymuje ona krew z prawej i lewej komory, 4) przerost prawej komory. Ponadto może współistnieć ubytek w przegro­dzie międzyprzedsionkowej.

Zaburzenia w krążeniu krwi są na­stępstwem złożonych nieprawidłowoś­ci anatomicznych. Przeszkoda w po­staci zwężenia tętnicy płucnej powo­duje, że krew „przepycha się” przez zwężone ujście do tętnicy płucnej i do płuc, wzrasta ciśnienie w prawej ko­morze. Przez płuca płynie mała ilość krwi (proporcjonalnie do stopnia i liczby zwężeń). Pozostała ilość krwi z prawej komory płynie przez ubytek przegrody międzykomorowej do komo­ry lewej lub bezpośrednio do aorty. W związku z tym aorta zawiera krew mieszaną tętniczo-żylną. Następstwem jest sinica, palce pałeczkowate oraz zagęszczenie krwi spowodowane nad­miernym wytwarzaniem krwinek czer­wonych przez pobudzony niedotlenie­niem krwi szpik kostny. Niektóre dzieci z zespołem Fallota miewają tzw. napady hipoksemiczne, czyli nagle występujące objawy w postaci nasilenia sinicy lub bladości, utraty przytomności, znaczne­go niepokoju, spowodowane ciężkim niedotlenieniem.

Leczenie zespołu Fallota jest operacyjne. Najdawniej stosowane są tzw. zabiegi paliatywne, czyli łagodzące objawy wa­dy, nie korygujące jednak istniejących nieprawidłowości anatomicz­nych. W zespole Fallota najistotniejszym zaburzeniem jest niedotle­nienie krwi związane ze zmniejszonym jej przepływem przez płuca. Za­biegi paliatywne, polegające na wytworzeniu zespolenia tętnicy płuc­nej z aortą lub jej odgałęzieniem, zwiększają ilość krwi przepływają­cej przez płuca. Zespolenia paliatywne najczęściej wykonuje się u nie­mowląt ze wskazań życiowych. Zespolenie Blalock – Taussig polega na połączeniu tętnicy płucnej z tętnicą podobojczykową, zespolenie Waterstone’a — na połączeniu aorty z prawą tętnicą płucną. Operacje te­go typu dają poprawę ogólnego stanu dziecka, zmniejszają sinicę, eli­minują napady hipoksemiczne. W okresie roku do dwóch lat po zespo­leniu paliatywnym wykonuje się całkowitą korekcję wady.

Korekcja całkowita, przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym na otwartym sercu, polega na usunięciu wszystkich nieprawidło­wości anatomicznych, tj. zwężenia w obrębie zastawki tętnicy płucnej, w części podzastawkowej prawej komory oraz na zamknięciu ubytku prze­grody międzykomorowej przy użyciu łaty z tworzywa, tak aby aorta otrzymywała krew tylko z lewej komory. Ryzyko korekcji całkowitej jest większe (wynosi 5 — 10%) niż zabiegów paliatywnych, niemniej obecnie coraz częściej wykonuje się ją (bez poprzedzających zabiegów paliatyw­nych) nawet u najmłodszych dzieci z wynikiem bardzo dobrym.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.