Nadciśnienie tętnicze płucne jest groźnym powikłaniem wad wro­dzonych serca z przeciekiem krwi z lewego do prawego serca, powodu­jącym zwiększony napływ krwi do tętnicy płucnej i jej rozgałęzień. W warunkach prawidłowych tętnica płucna i jej rozgałęzienia są przy­stosowane do pomieszczenia tej ilości krwi, która do nich napływa. Zwiększenie objętości krwi napływającej do tętnic i tętniczek płuc­nych powoduje w rozgałęzieniach tętnic płucnych zmiany anatomicz­ne, które mogą być nieodwracalne. Rozwój tętniczego nadciśnienia płucnego w wadach wrodzonych serca z przepływem krwi z lewa na prawo jest procesem wielofazowym.

W fazie I istnieje tylko zwiększony przepływ krwi przez płuca. Rozgałęzienia tętnicy płucnej są w stanie pomieścić tą zwiększoną ilość krwi, ponieważ ulegają rozciągnięciu. Pojemność tętnicy płucnej i jej najdrobniejszych rozgałęzień jest jeszcze bardzo duża.

W fazie II zwiększona ilość krwi przepływająca przez rozgałęzie­nia tętnicy płucnej powoduje, wskutek mechanicznego drażnienia, uszkodzenie wewnętrznej i środkowej warstwy ściany tętniczek, wo­bec czego stają się one grubsze, mniej elastyczne i ciśnienie wew­nątrznaczyniowe w rozgałęzieniach tętnicy płucnej ulega podwyższe­niu. Stan taki nazywa się nadciśnieniem płucnym prze­pływowym, tzn. zależnym od zwiększonego przepływu krwi przez płuca.

W fazie III następuje dalsze uszkodzenie rozgałęzień tętnicy płuc­nej. Powoduje to zwężenie światła naczyń wskutek rozplemu komórek błony wewnętrznej, wobec czego ciśnienie w tętniczkach płucnych je­szcze bardziej wzrasta, są one już nieelastyczne, sztywne, pojemność znacznie się zmniejsza. Przepływ krwi przez płuca ulega znacznemu zmniejszeniu, a ciśnienie w tętnicy płucnej stale wzrasta. Prawa ko­mora serca, aby toczyć krew do płuc, musi pokonać opór dużego ciś­nienia w tętnicy płucnej i jej rozgałęzieniach. Stan taki odpowiada nadciśnieniu płucnemu zaporowemu, ponieważ duże ciś­nienie i zwężone tętnice płucne stanowią zaporę dla krwi napływają­cej z prawej komory do tętnicy płucnej.

Dokładne ustalenie fazy nadciśnienia płucnego jest możliwe tyl­ko w czasie cewnikowania serca; mierzy się wówczas ciśnienie w prawej komorze, w tętnicy płucnej i w jej rozgałęzieniach. W fazie I i II możliwa jest korekta chirurgiczna wady serca. Kiedy jednak ciśnienie w prawej komorze jest wyższe niż w komorze lewej, kieru­nek przepływu krwi odwraca się i powstaje sinica wskutek domieszki krwi żylnej do krwi tętniczej. W fazie III nie przeprowadza się już leczenia chirurgicznego lub jedynie w niektórych przypadkach, ale wówczas ryzyko jest bardzo duże. W razie wątpliwości co do za­awansowania nadciśnienia płucnego, przed ostateczną decyzją o le­czeniu chirurgicznym pobierany jest wycinek płuca do badania mikroskopowego, co umożliwia precyzyjną i wiarygodną ocenę stopnia zmian w naczyniach płucnych.

Nadciśnienie płucne może występować bez wady serca jako nad­ciśnienie pierwotne. Jest ono skutkiem wrodzonych zmian anatomicznych w drobnych rozgałęzieniach tętnicy płucnej przetrwa­łych z okresu życia płodowego. Zmiany te nie cofnęły się po okresie noworodkowym lub niemowlęcym, jak to się dzieje u zdrowych dzieci. U niektórych dzieci z pierwotnym nadciśnieniem płucnym podejmuje się próby leczenia farmakologicznego lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne.