Kardiomiopatie są to choroby mięśnia sercowego. Najczęściej doty­czą mięśnia lewej komory serca, mogą jednak występować również w komorze prawej i przegrodzie międzykomorowej. Wyróżnia się kardio­miopatie: przerostową, zaporową i zastoinową.

Kardiomiopatia przerostowa polega na bardzo znacznym przeroście mięśnia komory na grubość i małej jamie komory. Odmianą kardiomiopatii przerostowej jest kardiomiopatia zaporowa, gdy wybitnie przerasta mięsień poniżej ujścia aorty w drodze odpływu lewej komory. Powstaje zwężenie, które znacznie utrudnia odpływ krwi z lewej komory i powoduje jeszcze większy jej przerost. W kar­diomiopatii zastoinowej mięsień komory jest bardzo cienki i jak gdyby rozciągnięty; jama lewej komory jest bardzo duża, skurcz jest słaby i mało skuteczny.

Objawy kardiomiopatii u niemowląt i małych dzieci są bardzo niecharakterystyczne i, niezależnie od typu choroby, mogą wystąpić już w okresie noworodkowym pod postacią ciężkiej niewydolności krążenia. U dzieci starszych choroba może przebiegać bezpojawowo i być wykryta podczas przypadkowego badania elektrokardiograficzne­go lub radiologicznego klatki piersiowej.

W rozpoznaniu najbardziej przydatne jest badanie echokardio­graficzne, które umożliwia ustalenie typu kardiomiopatii.

Kardiomiopatie są chorobą nieuleczalną. Środki farmakologiczne łagodzą objawy niewydolności krążenia. Niektóre leki zmniejszają przerost mięśnia poniżej ujścia drogi odpływu lewej komory. Często współistniejące zaburzenia rytmu serca trudno poddają się leczeniu. Próby chirurgicznego wycięcia części mięśnia drogi odpływu lewej ko­mory okazały się nieskuteczne. W niektórych przypadkach wskazana jest transplantacja serca, którą wykonuje się również u dzieci.

Sprężyste zwłóknienie wsierdzia jest szczególną odmianą kardio­miopatii. Polega na wrodzonej lub nabytej nieprawidłowości w budo­wie wsierdzia, które ulega zgrubieniu wskutek nadmiernego rozrostu nieprawidłowej tkanki sprężysto-włóknistej. Wewnątrz serca powstaje jakby pancerz utrudniający pracę serca.

Sprężyste zwłóknienie wsierdzia może być pierwotne i wtór- n e, występujące w pewnych typach wad wrodzonych serca (np. w koarktacji aorty, wrodzonych wadach zastawki dwudzielnej i aortalnej). Zarówno w pierwotnym, jak i wtórnym sprężystym zwłóknieniu wsierdzia zmiany występują w obrębie lewej komory i lewego przed­sionka.

Objawy choroby ujawniają się najczęściej w pierwszym półroczu życia dziecka. Choroba objawia się przyspieszeniem oddechów, bladoś­cią, rzężeniem w płucach, przyspieszeniem tętna, niewydolnością krą­żenia.

Leczenie. Dzieci z podejrzeniem sprężystego zwłóknienia wsier­dzia bezwzględnie wymagają pobytu w szpitalu w celu przeprowadze­nia badań diagnostycznych (przede wszystkim echokardiograficznego) i podjęcia próby leczenia (leki nasercowe, hormony kory nadnerczy). Leczenie zmniejsza objawy niewydolności krążenia i daje poprawę ogólnego stanu dziecka. Jest to jednak poprawa krótkotrwała i sto­sunkowo szybko objawy choroby nawracają. Nie ma innej możliwości leczenia chirurgicznego poza transplantacją serca.